Содержание

что это, причины, диагностика, лечение

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

Что такое системный васкулит

системный васкулитДля системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.

Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.

К васкулитам системного типа относится:

  • синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
  • заболевание Кавасаки;
  • узелковый периартрит;
  • болезнь Хортона;
  • синдром Чарга-Стросса;
  • патология криоглобулинемического типа;
  • синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
  • гранулематоз Вегенера;
  • полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

причины заболеванияСхематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.

На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.

Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

заболеваниеСуть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

  1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
  2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.

системный васкулитОтмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.

В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.

Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

  1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
  2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
  3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
  4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат. Гранулематоз Вегенера
  5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
  6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
  7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
  8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
  9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
  10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

диагностикаОбследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).

Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.

После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

  • ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
  • Анализ крови относительно РФ, СРБ;
  • ОАМ;
  • Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

  • рентген;
  • УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
  • ЭКГ;
  • биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
  • ангиография;
  • эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

медикаментыТерапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.

Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.

Немаловажным фактором выступает и стадия развития.

Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.

Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.

Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

медикаментыДополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.

Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.

Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Полезное видео: как лечат системный васкулит

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Определенное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование органов грудной клетки, позволяющее выявить расширение тени аорты, кальцификации, нечеткость контуров нисходящей части аорты, признаки легочной гипертензии, нечеткость контуров ребер из-за развития коллатералей.

Наибольшее диагностическое значение имеет ангиография, с помощью которой устанавливают топическую диагностику артериальных окклюзий и коллатералей, аневризматических выпячиваний. Наиболее часто при артериографии наблюдается поражение подключичных артерий, нисходящей части аорты, почечных и сонных артерий и др.

Дифференциальный диагноз. Болезнь дифференцируют от процессов в аорте, которые встречаются у молодых женщин. В первую очередь с аортитами, наблюдающимися при ревматизме, болезни Бехтерева, болезни Рейтера. Можно отметить, что потерял свое значение специфический аортит.

Лечение. Рекомендуется комплексное лечение болезни: применение ГК.С, нестероидных противовоспалительных препаратов, способствующих улучшению магистрального и периферического кровообращения, реологических свойств крови, а при показаниях — проведение реконструктивных операций на пораженных сосудах.

Эозинофильный гранулематозный васкулит

Эозинофильный гранулематозный васкулит (ЭГВ)—системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением легочных сосудов различного размера с формированием гранулем в их стенках и периваскулярно, эози нофильными инфильтратами и эозинофилией, частым развитием бронхиальной астмы. ЭГВ занимает как бы промежуточное положение между некротизирующими васкулитами и гранулематоз-ными ангиитами. По-видимому, этим обстоятельством объясняется, что ряд авторов относят ЭГВ к варианту УП, а другие — к гранулематозным процессам, т. е. эта нозологическая форма является как бы перскрсст!!Ы.\1 синдромом в группе системных вас кулитов (overlap).

Эпидемиология ЭГВ окончательно не изучена. Заболевают лица среднего возраста,

несколько чаще мужчины (соотношение 1,3:1) [CuppsT. S, FauciA. S., 1981].

Патоморфология характеризуется сегментарным поражением артерий мышечного типа (средних и мелких) с периваскулярны ми гранулемами, с эозинофилами в них и эозинофильными инфильтратами. Особенностью является поражение сосудов легких, эпикарда, реже почек и крайне редко (в отличие от УП) ЦНС.

Этиология и патогенез. Предполагается роль лекарственной аллергии и других факторов, способствующих развитию истинной аллергии, повышению содержания IgE, эозинофилии и увеличению количества тканевых эозинофильных инфильтратов. Особенностью патогенеза, еще во многом неясного, является сочетание иммунокомплексных процессов и собственно аллергических (ато пических), создающих своеобразие клинико-патологического симптомокомплекса болезни.

Клиника. Заболевание развивается внезапно или исподволь, как правило. Наблюдается поражение легких по типу астматического бронхита с характерным свистящим дыханием, обилием сухих хрипов при аускультации, эозинофильными, летучими инфильтратами в легких. В последующем, через различные периоды, развиваются признаки системности с поражением кожи по типу пурпуры, узелков, мононевритами. Не так редко в процесс вовлекается сердце: перикардит с эозинофильными гранулемами в перикарде, эндотелиальный фиброз, повышение артериального давления (почти у половины больных). Поражения почек и ЦНС наблюдаются редко.

Лабораторные данные. У большинства больных отмечают лейкоцитоз, эозинофилию, увеличение СОЭ, повышение содержания IgE. В соответствии с выраженностью воспалительной активности увеличивается показатель белков острой фазы болезни.

что это такое, причины, диагностика и лечение

Системными васкулитами является определенная группа заболеваний, основной особенностью которых является воспалительный процесс, приводящий к последующему разрушению сосудистых стенок. За этим обычно следует ишемия органов или отдельных тканей, поскольку заболевание склонно к обострению и часто проявляется в виде рецидивов.

Общие положения и классификация заболевания

Прежде, чем говорить о данном заболевании более подробно, следует разобраться, что это такое. Системные васкулиты – это целая группа заболеваний с обширной симптоматикой, зависящей главным образом от размера кровеносных сосудов, их локализации и активности воспаления.

К данной группе относятся следующие заболевания:

  • синдром Шенлейна-Геноха, известный под названием «геморрагический васкулит». Именно эта форма патологии является наиболее распространенной;
  • болезнь Хортона;
  • болезнь Кавасаки;
  • узелковый периартериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • криоглобулинемический васкулит и т. д.

Вышеописанные заболевания имеют отличия в плане локализации воспалительного процесса и степени тяжести его течения.

Наиболее известен кожный васкулит, который доставляет пациенту лишь незначительный дискомфорт. Но при этом следует понимать, что это далеко не единственная из его форм. Существуют васкулиты, имеющие крайне тяжелое течение болезни и способные вызвать летальный исход.

Данная группа заболеваний может иметь осложнения в виде поражения зрительного аппарата, сердца и легких, кожи, почек, суставов и т. д. Точно определить вид болезни удается только вследствие прохождения ряда тестов, а также таких процедур, как биопсия и висцеральная ангиография.

Системные васкулиты являются довольно редким заболеванием, однако в последние годы данная патология существенно распространилась. Более всего подвержены заболеванию мужчины среднего возраста. При этом существуют и такие формы недуга, которые поражают по большей степени женщин. К ним относится артериит Такаясу, болезнь Хортона. Сегодня системные васкулиты могут поражать даже детей.

По характеру возникновения различают следующие виды васкулитов:

  1. Первичные. Их прогрессирование происходит самостоятельно, то есть, данная болезнь не является следствием какого-либо другого недуга. Характеризуется данное заболевание воспалительным процессом сосудистых стенок. Как правило, первичный васкулит возникает на фоне иммунных сбоев, а сам воспалительный процесс может происходить во всех слоях стенки сосуда.

    При этом происходит микроциркуляторное расстройство и окклюзия сосуда, что в конечном счете вызывается ишемию. В наиболее запущенных случаях первичный васкулит способен вызвать столь серьезные заболевания, как некроз тканей или даже инфаркт.

  2. Вторичные. Развитие такого васкулита может происходить на основании патологий, которые уже есть в человеческом организме. Специалистами данное заболевание рассматривается в виде осложнения какого-либо другого недуга.

Существует определенная классификация, которая зависит от того, на какие сосуды распространился воспалительный процесс:

  • на мелкие сосуды;
  • на средние сосуды;
  • системные васкулиты крупных сосудов.

Именно такая классификация применяется в больницах и медицинских центрах при проведении диагностики и установлении диагноза.

Отзыв нашей читательницы - Алины Мезенцевой

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о натуральном креме «Пчелиный Спас Каштан» для лечения варикоза и чистки сосудов от тромбов. При помощи данного крема можно НАВСЕГДА вылечить ВАРИКОЗ, устранить боль, улучшить кровообращение, повысить тонус вен, быстро восстановить стенки сосудов, очистить и восстановить варикозные вены в домашних условиях.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала одну упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: ушла боль, ноги перестали "гудеть" и отекать, а через 2 недели стали уменьшаться венозные шишки. Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Читать статью --> к оглавлению ↑

Причины развития заболевания

Современная медицина еще не может дать точного ответа касательно причины, по которой развиваются системные васкулиты. Сегодня существует лишь несколько весьма распространенных теорий, предполагающих механизм возникновения данной группы заболеваний. Вот наиболее популярные из них:

  1. Большая часть клиницистов считает, что развитие заболевания происходит ввиду перенесенных ранее тяжелых вирусных инфекций. Это приводит к искаженной реакции иммунной системы (иммунитет реагирует на инфекционный или вирусный возбудитель нетипично). Следствием этого и является системный васкулит. В современной медицине весьма распространены случаи заболевания васкулитом после болезни вирусного гепатита, к примеру.
  2. Другой, самой распространенной причиной возникновения заболевания является аутоиммунное происхождение васкулита. Такой вариант предполагает ситуацию, когда иммунитет человека не распознает клетки, из которых состоит кровеносный сосуд. Принимая их за чужеродных агентов, он начинает активно уничтожать структуру сосуда.
  3. Еще одна теория базируется на возможности генетической передачи заболевания. Некоторые специалисты считают, что наследственная предрасположенность и некоторые неблагоприятные факторы способны в несколько раз увеличивать вероятность заболевания человека.
к оглавлению ↑

Симптомы недуга

Симптомы системных васкулитов в первую очередь определяются типом пораженных сосудов. К общей симптоматике следует отнести наличие лихорадки, сниженного аппетита, похудение, проявление общей слабости, болезненные ощущения в мышцах и суставах. Помимо этого, каждый системный васкулит имеет свои проявления. Рассмотрим их подробнее:

  1. Болезнь Бюргера или облитерирующий тромбангиит. Для данного заболевания характерно тромбообразование в сосудах. Болезни в большей степени подвержены мужчины. Острая боль в конечностях и образование язв на пальцах – основные симптомы.
  2. Артериит Такаясу. Наблюдается, как правило, у женского населения. Возникает в крупных артериях. К основным симптомам относятся: головные боли, онемение ног, головные боли, слабый пульс в ногах, повышенное артериальное давление, ухудшение зрения.
  3. Синдром Чарга-Стросса. Данный тип васкулита характеризуется поражением только легочных сосудов.
  4. Гранулематоз Вегенера. Поражает сосуды почек, носа и придаточных пазух. Начальные стадии отличаются слабовыраженными симптомами, но со временем могут возникать носовые кровотечения и затрудненность дыхания.
  5. Болезнь Бехчета. Чаще всего возникает у молодых мужчин и проявляется в виде язвочек на гениталиях и во рту, поражения проявляются на кожном покрове. Также воспаляются глаза.
  6. Микроскопический полиангиит. Характерен для мелких сосудов некоторых парных органов (легкие, почки), а также для кожи и нервной системы. Сопровождается язвами, потерей веса, больного может лихорадить.
  7. Гигантоклеточный артериит. Проявляется у пациентов старшей возрастной группы (более 50 лет). Патология, как правило, затрагивает артерии головы, что вызывает сильные боли в области шеи и голове. Возможно присутствие болевых ощущений в процессе жевания, сопровождающееся онемением языка. Прогрессируя, заболевание может распространяться на сосуды глазных яблок.
  8. Криоглобулинемический васкулит. Для данного заболевание характерно появление на ногах пациента пурпуры. Это сопровождается воспалением суставов и возникновением чувства онемения, что свидетельствует о повреждении нервных окончаний.
  9. Пурпура Шенлейн-Геноха. Характерна, как правило, для самых маленьких пациентов. Но этот недуг может наблюдаться во всех возрастах. Поскольку болезнь поражает сосуды, расположенные в кожном покрове, суставах, кишечнике и почках, то ее симптомами являются: сильные боли в брюшной полости, наличие сыпи на ногах. Возможны незначительные примеси крови в моче.
  10. Узелковый полиартериит. Данное заболевание характеризуется поражением сосудов любой системе, органа или тканей человеческого организма. У данной формы заболевания присутствует довольно разнообразная симптоматика, проявляющаяся язвами, болями в брюшной области, пурпурой и т. д.
к оглавлению ↑

Диагностика и применяемые методики лечения

Системные васкулиты предполагают проведение комплексной диагностики, при которой пациент проходит следующих врачей:

  • нефролога;
  • ревматолога;
  • невролога т. д.

Диагностические методики могут быть как лабораторными, так и инструментальными. В лабораторных условиях применяются следующие методы:

  • общий анализ мочи;
  • общий анализ крови, предполагающий СОЭ и анализ тромбоцитов;
  • кровь на биохимию, а также на РФ и СРБ.

В качестве инструментальных методик диагностики применяются:

  1. УЗИ почек.
  2. ЭКГ.
  3. Эхокардиография.
  4. Рентген.
  5. Биопсия тканей, которые были поражены болезнью.
  6. Проведение ангиографического исследования.

Если в ходе заболевания поражается только кожный покров, то врач может принять решение о лечении пациента без использования синтетических лекарств. Очень важно при этом полностью исключить возможность воспалительного процесса в сосудистых стенках.

Для лечения ВАРИКОЗА и чистки сосудов от ТРОМБОВ, Елена Малышева рекомендует новый метод на основании крема Cream of Varicose Veins. В его состав входит 8 полезных лекарственных растений, которые обладают крайне высокой эффективностью в лечении ВАРИКОЗА. При этом используются только натуральные компоненты, никакой химии и гормонов!

Читать о методике Малышевой...

Если в ходе заболевания были существенно поражены некоторые жизненно важные органы, то вторым шагом терапии является восстановление нормальных функций всех систем и органов, предотвращая при этом развитие осложнений.

Особенности лечения заболевания чаще всего сводятся к следующему:

Мы рекомендуем!

Многие наши читательницы для лечения ВАРИКОЗА активно применяют широко известную методику на основе натуральных ингредиентов, открытую Еленой Малышевой. Советуем обязательно ознакомиться.

Читать о новой методике Малышевой...

  1. Чаще всего пациентам могут назначить гормональную терапию с использованием глюкокортикоидов. Такой подход к лечению способствует скорейшему устранению воспалительного процесса, снизив при этом чрезмерную иммунную активность.
  2. Дополнительным средством для лечения патологии может стать НПП, которые также позволяют устранить воспалительный процесс, снизив боли.
  3. Если речь идет о геморрагическом васкулите, то лечение обязательно должно включать в себя антимикробные препараты.
  4. Для предотвращения тромбообразования и улучшения кровообращения пациенту могут назначаться лекарства, действие которых направлено на разжижение крови.
  5. В случае, когда лечение с применением гормональных препаратов, не принесло желаемых результатов, необходимо применение химиотерапии и цитостатиков.
  6. В наиболее запущенных формах заболевания может проводиться очищение крови. В этом случае возможны такие процедуры, как плазмаферез и гемосорбция.
к оглавлению ↑

Профилактика

Столь серьезные заболевания, как системные васкулиты, значительно проще предотвратить, нежели лечить. Следует также учитывать серьезные последствия для организма, которые могут возникать после несвоевременного лечения. Поэтому рассмотрим, как предотвратить развитие данного заболевания. Для этого необходимо выполнять несколько простых рекомендаций:

  1. Основа здоровья – это полноценный отдых и здоровый сон. Не только системные васкулиты, но и целый ряд других, не менее опасных заболеваний, могут возникать на фоне переутомления. Поэтому нужно заботиться о своем здоровье.
  2. Закаливание организма с целью повышения иммунитета и стабилизации иммунной функции.
  3. Своевременность в лечении заболеваний инфекционного характера.
  4. Здоровое питание. Желательно употреблять побольше фруктов и овощей, по возможности, исключая из своего рациона вредную, жареную, жирную пищу.

Профилактика васкулита в первую очередь должна быть направлена на снижение нагрузок на иммунитет, вследствие которых и возникают иммунные сбои – одна из основных причин данного заболевания. При первых же подозрениях на данное заболевание необходимо обратиться к специалисту за консультацией.

Следует помнить о том, что своевременная диагностика уже является существенным шагом на пути к лечению данного недуга.

Такие заболевания, как системные васкулиты, подвергаются лечению только после тщательной диагностики. Очень важно выяснить то, какую именно природу имеет заболевание. Именно на основании этого строится дальнейший курс борьбы с недугом. Во многом методика лечения выбирается, учитывая стадию заболевания и орган, который был поражен.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?

Вы когда-нибудь пытались избавиться от ВАРИКОЗА? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

  • ощущение тяжести в ногах, покалывания...
  • отечность ног, усиливающиеся к вечеру, распухшие вены...
  • шишки на венах рук и ног...

А теперь ответьте на вопрос: вас это устраивает? Разве ВСЕ ЭТИ СИМПТОМЫ можно терпеть? А сколько сил, денег и времени вы уже "слили" на неэффективное лечение? Ведь рано или поздно СИТУАЦИЯ УСУГУБИТЬСЯ и единственным выходом будет только хирургическое вмешательство!

Правильно - пора начинать кончать с этой проблемой! Согласны? Именно поэтому мы решили опубликовать эксклюзивное интервью с главой Института Флебологии Минздрава РФ — В. М. Семеновым, в котором он раскрыл секрет копеечного метода лечения варикоза и полного восстановления сосудов. Читать интервью...Читать далее >>>

Якутина Светлана

Эксперт проекта ProSosudi.ru

Статья помогла вам?

Дайте нам об этом знать - поставьте оценку

Загрузка...

Системный васкулит: симптомы, лечение, диагностика

Заболевания сосудов — это бич современности. Системный васкулит — ревматологическая патология, проявляющаяся в воспалении сосудистой стенки малых и крупных вен, артерий и капилляров. Причины его полиэтиологичны, но основная — возникновение иммунных реакций против эндотелия собственных сосудов организма. Делятся васкулиты на первичные и вторичные. Первые классифицируются по величине пораженных сосудистых образований. Вторые же зависят от других заболеваний, подтолкнувших к развитию аутоиммунного процесса против сосудистого эндотелия. Патологические иммунокомплексы, циркулирующие в крови, — это молекулы, воспринимающие клетки организма за чужеродные и поражающие их.

Этиология и патогенез

Этиологическими и патогенетическими факторами, провоцирующими развитие васкулитов, являются:

  • Генетическая предрасположенность. Патогенез заключается в активации дефектных генов.
  • Радиационное воздействие. Излучение ведет к мутациям в генах и клетках, которые провоцируют атаку собственными иммунными телами тканей организма.
  • Инфекционные патологии. Особое внимание обращают на золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и вирусы гепатита. Они также меняют генетический аппарат клеток.
  • Собственно аутоиммунные механизмы. Их запускает любая перестройка организма: беременность, стрессы, смена климата и образа жизни, эндокринные сбои.
Вернуться к оглавлению

Классификация васкулитов

Патологическое состояние подразделяется по размеру пораженных сосудов:

Артериит Хортона развивается преимущественно у людей пожилого возраста.
  • Воспаление сосудистой стенки крупных артерий и вен:
    • Артериит Хортона: патология развивается в основном у пожилых людей. Она характеризуется гигантоклеточностью.
    • Артериит Такаясу.
  • Воспалительные процессы в артериях и венах среднего калибра:
    • Узелковый полиартериит. Его также называют нодусным (от латинского «nodus» — «узел»).
    • Периартрит Кавасаки.
  • Воспаление стенок мелких сосудиков (артериол, венул и капилляров):
    • Гранулематозная патология с множественным васкулитом. По автору эта болезнь называется полиангиитом Вегенера.
    • Системный васкулит Чарга-Стросса: это тоже гранулематоз, характеризующийся инфильтрацией эозинофилами, а также множественным воспалением сосудов — полиангиитом.
    • Иммунокомплексные патологии: болезнь Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит.

Несколько мелкососудистых воспалений также объединяют под общим названием — АНЦА-ассоциированный васкулит (ААВ). Общее у них то, что в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела. ANCA-ассоциированные васкулиты — это болезни Вегенера, Чарга-Стросса и микроскопический полиангиит.

Вернуться к оглавлению

Клинические симптомы

Васкулиты проявляют себя такой, общей для всех видов симптоматикой:

Сердечные патологии часто сопутствуют заболеванию.
  • Патологии легких. Появляются инфильтраты (скопления иммунных клеток — эозинофилов) и узелки в ткани альвеол и бронхиол. Все это приводит к нарушению дыхательной способности легких.
  • Поражение почек. На начальных стадиях она клинически себя не проявляет. Но с углублением состояния наступает почечная недостаточность.
  • Патологии сердечной мышцы. Возникают эндокардиты, миокардиты, перикардиты, воспаление коронаров, питающих сердце, недостаточность его насосной функции, аритмии. В половине случаев эти осложнения заканчиваются летально.
  • Поражение кожи. Они заметны невооруженным глазом. Возникают геморрагии (кровоизлияния), язвы, высыпания по типу аллергии.
  • Болезни периферических нервов. Проявляются невритом одного или нескольких нервных волокон. Если поражается ЦНС, заболевание оканчивается мозговым инфарктом.
  • Нарушение органов чувств. Чаще всего поражается глаз в виде воспаления склеры.
  • Патологии желудочно-кишечного тракта. Эозинофилы встраиваются в стенки желудка и кишечника, нарушая их работу и приводя к язвообразованию с перфорациями.
Вернуться к оглавлению

Диагностика: классификация исследований

Диагностический поиск характерных признаков болезни производится в следующем порядке:

Оценить ущерб, нанесенный внутренним органам, можно с помощью УЗИ.
  • Детальный сбор анамнеза и определение характеристики клинического течения.
  • Лабораторная диагностика. Внимание обращают на количество лейкоцитов и их фракций, скорость оседания эритроцитов и уровень тромбоцитов.
  • Иммунограмма. Дает представление о состоянии иммунной системы организма.
  • Микроскопическое исследование биоптата пораженных органов. Помогает определить наличие клеток иммунитета, встроившихся в ткани.
  • Рентгенография и ультразвуковое исследование органов и систем. Применяется с целью определения уровня декомпенсации состояния вследствие осложнений васкулитов.
Вернуться к оглавлению

Лечение при системном васкулите

Терапия комплексная, и заключается в использовании определенных методов и приеме препаратов. Среди них:

  • Глюкокортикостероиды. Эти средства ингибируют аутоиммунные процессы и влияют на начало патогенетической цепи.
  • Цитостатики. Иммунодепрессивные препараты снижают активность защитных клеток против собственных тканей.
  • Гепарин. Он разжижает кровь и препятствует образованию тромбов.
  • Патогенетическая терапия. Устранение симптомов заболевания, которыми осложняется васкулит.
  • Плазмаферез. Очищение крови от иммунных комплексов.
Вернуться к оглавлению

Осложнения при васкулитах

Болезнь может осложниться дыхательной недостаточностью.

Если лечение не дало должного эффекта, патология способна осложниться печеночной и почечной недостаточностью. Она возникает вследствие невозможности органов и систем функционировать в обычном порядке. Накапливаются токсичные продукты обмена, влияющие на организм. Гранулематозный васкулит с поражением легких оканчивается дыхательной недостаточностью. При возникновении этих состояний пациент нуждается в безотлагательных реанимационных мероприятиях и госпитализации в стационар.

Вернуться к оглавлению

Меры профилактики

Рекомендации относительно мер предотвращения васкулитов заключаются в профилактических мероприятиях против возникновения сопутствующих заболеваний и их осложнений. Пациента пытаются уберечь от заражения бактериальными и вирусными инфекциями, контролировать его медикаментозное лечение с использованием препаратов-факторов риска. Своевременная диагностика системных васкулитов у детей также предупреждает основную массу заболеваемости. Но поскольку патология аутоиммунная, провести абсолютную профилактику не удастся.

Вернуться к оглавлению

Прогнозы при васкулитах

Если патологию вовремя не лечить, происходит декомпенсация функционирования органов и систем. Дыхательная, пищеварительная и выделительная системы больше не способны выполнять свои функции. В организме накапливаются токсические продукты метаболизма. Человек ослабевает. Летальный исход может наступить в течение нескольких дней. Этиология и патогенез молниеносных васкулитов таковы, что ведут к быстрой декомпенсации и смерти больного. Симптомы характеризуются лавинообразностью возникновения, поскольку с поражением ЦНС разлаживается иннервация всех органов.

Системный васкулит: симптомы и лечение. Васкулит

Васкулит - что это за болезнь и как комплексно воздействовать на организм при данной патологии?

Поражение сосудов

Кровеносные сосуды в силу различных негативных факторов могут терять свои функции, что сказывается на состоянии всего организма.

системный васкулит

Системный васкулит - заболевание, которое связанно с патологическими изменениями стенок сосудов. На современном этапе выделяют несколько видов этого недуга.

Виды системного заболевания

Изученные виды патологических изменений сосудов:

  1. Поражение отдельных сегментов артерий среднего или мелкого калибра называется периартрит узелковый.
  2. Заболевание, которое поражает в первую очередь артерии и сосуды дыхательных путей и легких, а уже затем почек, определяется как гранулематоз Вегенера.
  3. Системный васкулит, симптомы которого говорят о патологии крупных сосудов организма (чаще - артерии головы), получил название гигантоклеточного темпорального артериита.
  4. Воспалительные процессы в крупных артериях и аорте определяются как болезнь Такаясу, или аортоартериит неспецифический.
  5. Когда патология касается артерий мышечного типа, тогда болезнь определяется как тромбангиит облитерирующий.
  6. Системное заболевание, которое сопровождается такими симптомами, как стоматит, патологическое изменение тканей ротовой полости и слизистой половых органов, а также изменения в глазу, получило название "синдром Бехчета".
  7. Аллергический васкулит.системный васкулит симптомы и лечение

Все вышеперечисленные формы связаны с определенными причинами, которые провоцирует изменения в стенках сосудов и нарушение их функций.

Причины заболевания

Чтобы определить ход рационального лечения и профилактических мер, необходимо знать, что вызывает то или иное патологическое изменение сосуда. В таком случае системный васкулит может иметь благоприятный для пациента исход.

аллергический васкулит

Досконально не изучены все факторы, которые провоцируют возникновение данной патологии, но несколько причин можно предположить:

  1. Системный васкулит как реакция организма на употребление некоторых лекарственных препаратов. Патологическое изменение стенок сосудов также может спровоцировать вирусное заболевание, которое долгое время не поддавалось лечению.
  2. Системный васкулит как осложнение некоторых агрессивных инфекционных заболеваний, которые были перенесены.
  3. Кровеносные сосуды могут разрушаться в ходе таких заболеваний, как реактивный артрит, системная красная волчанка, воспалительные процессы в щитовидной железе, хронические аутоиммунные патологии, синдром Шварца-Джампеля, а иногда и гломерулонефрит.

Все эти факторы определяют системный васкулит. Симптомы и лечение патологии не всегда взаимосвязаны, потому что некоторые проявления заболевания проходят в скрытой форме, а другие, наоборот, толкают на заключение неправильного диагноза.

Что происходит в организме? Патогенез

Патология сосудистой системы влечет за собой опасные изменения в организме, которые проявляются на разных этапах заболевания. Суть заключается в том, что сосуды захватывает воспалительный процесс с последующим разрушением их стенок.

Каждый представленный вид васкулита протекает со своими особенностями.

Какими изменениями сопровождается каждый вид?

  1. При синдроме Бехчета наблюдаются проявления в ротовой полости, в частности стоматит, который протекает с рецидивами. Вторым частым признаком можно назвать язвы в области мошонки у мужчин, а у женщин - во влагалище и на наружных половых органах. Кроме слизистой оболочки, данный вид васкулита в разной степени поражает глазные яблоки.
  2. Тромбангиит облитерирующий сопровождается такими жалобами больных, как развитие хромоты или внезапное онемение рук.
  3. Аортоартериит неспецифический дает такие последствия, как боль в нижних и верхних конечностях, боли в спине, которые отдают в живот, а также обмороки и нарушения, связанные с глазами.

Остальные формы, в зависимости от тяжести, практически не отличаются симптомами, но требуют индивидуального подхода в лечении.

Симптоматическая картина

Симптоматика заболевания сосудов может изменять свою картину, в зависимости от того, какова локализация процесса и патологии, которые им сопутствуют.

васкулит что это за болезнь

Васкулиты кожи вызывают высыпания, а патологические нарушения в нервной системе влекут за собой повышенную чувствительность, которая может изменяться от гиперчувствительности до пониженной чувствительности или полного ее отсутствия.

Когда нарушается кровообращение сосудов головного мозга, то могут возникать инсульты и инфаркты. Аллергический васкулит проявляется как типическая аллергическая реакция организма на раздражитель.

Признаки патологии сосудов

Есть известные общие признаки любого вида васкулита, это:

  • полная или частичная потеря аппетита;
  • слабость организма, которая появляется без причины и сопровождается апатией;
  • быстрое утомление, как физическое, так и моральное;
  • повышенная температура тела - субфебрильная, лишь иногда доходит до фебрильной;
  • бледность кожных покровов, связанная с нарушением общего кровотока в организме.васкулит кожи

Какое еще течение имеет системный васкулит? Что это за болезнь и как ей противостоять, можно узнать по некоторым распространенным признакам. К примеру, узелковый тип васкулита проявляется мышечными ноющими болями во всем организме. Боли распространяются на живот, провоцируют похудение, кишечные расстройства, рвоту, тошноту и, как следствие, психические расстройства.

Гранулематоз Вегнера провоцирует патологии в носовой полости, точнее, в ее пазухе - выделяется гной, кровь и слизь. На слизистой оболочке носа могут возникать язвенные процессы. Затем возникает кашель, боли за грудиной, одышка, почечная недостаточность и другие.

Поражение кожи

Когда патологические процессы в сосудах вызваны аллергической реакцией, тогда такой вид называется васкулитом кожи. Как протекают васкулиты кожи?

системный васкулит лечение

Представленное заболевание имеет несколько типов протекания:

  • тип первый - узелковый некротический, или Вертера-Дюмлинга, проявляется посредством дермальных узлов на коже синюшного цвета с коричневым оттенком;
  • второй - аллергический артериоллит Руитера, который проявляется типичными эритрематозными высыпаниями на коже, а также геморрагическими корками, язвами, эрозиями с последующим некрозом.

Диагностика системного заболевания сосудов

Выбор методов диагностики должен базироваться на внешних проявлениях васкулита, но для определения скрытых его форм прибегают к дополнительным мерам в обследовании.

Для начала у потенциального больного необходимо взять анализ крови для определения изменений в ней. Когда количественные показатели гемоглобина значительно ниже нормы, это говорит о начале анемических процессов в организме - тяжелое осложнение патологии сосудов.

Редко, но случается, когда диагноз "системный васкулит" ставится на основе анализа мочи, если в ней обнаруживают эритроциты и лейкоциты.

Вторым по значению анализом, но не менее важным для диагностики, является биопсия. С этой целью у больного для микроскопического исследования нужно взять часть ткани сосуда.

Системный васкулит. Симптомы и лечение

В зависимости от того, аллергический это васкулит или вторичный, лечение назначается индивидуально, и направлено оно не только на лечение конкретной патологии, но и на восстановление всего организма, который значительно пострадал на фоне патологии сосудов.

Целью лечения является полное устранение симптомов заболевания, нормализация работы сосудов и кровообращения.

Препараты, которые действенны при системном васкулите:

  • кортикостероидные лекарственные препараты;
  • химиотерапевтические препараты;
  • иммунодепрессанты.

При более агрессивном васкулите необходимо проводить интенсивную терапию и лечение. Это необходимо в случае нарушения работы жизненно важных органов, таких как сердце, печень, легкие, почки. В этом случае проводится реанимация больного с последующим симптоматическим лечением.

Васкулиты кожи необходимо лечить амбулаторно или в условиях стационара, в зависимости от прогрессивности патологического процесса. При данном заболевании эффективным будет воздействие радикальной санации на очаг инфекции, которая протекает уже в хронической стадии.

системный васкулит симптомы

Пациенту следует придерживаться постельного режима и принимать следующие препараты:

  • антигистаминные средства, среди которых действенными при васкулите будут лекарства "Дипразин", "Димедрол", "Фенкарол";
  • препараты микроэлемента кальция - 10% инъекции хлорида кальция или раствора глюконата;
  • рутин, аскорбиновая кислота.

При неэффективности применяют более сложные методы лечения с использованием гормональных препаратов, таких как медикаменты "Преднизолон" и "Дексаметазон".

Когда заболевание сопровождается язвенными и некротическими процессами, то лечение включает местное применение мази глюкокортикоида (мази "Борно-нафталановая", "Метилурациловая" и другие), эпителиопластические препараты.

При продолжительном, но неэффективном лечении в ход идет применение ангиотрофических средств. Это препараты "Добезилат-кальция", "Ксантинола никотинат" и другие.

Каков же прогноз данного заболевания?

Прогноз зависит от вида васкулита и степени тяжести болезни. Ранняя диагностика и своевременное лечение могут значительно продлить жизнь больному. Очень важно правильно поставить диагноз и разработать оптимальную схему лечения. Необходимо грамотно подобрать медикаменты и дозировку в целях избежания осложнений и побочных эффектов.

Невозможно предсказать заранее исход такого заболевания, как системный васкулит. Лечение, скорее всего, придется продолжать всю жизнь. Обычно болезнь протекает в хронической форме, и периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Заболевание васкулит чаще всего полностью не излечивается. Человек вынужден постоянно посещать врача и контролировать симптоматику.

Классификация системных васкулитов

Первые попытки создания классификации ангиитов были предприняты в 20—30-х годах нашего столетия.

Вначале васкулиты включались в классификационные схемы сосудистых заболеваний совместно с дегенеративными или опухолевыми сосудистыми процессами.

Некоторые заболевания, в частности геморрагический васкулит, относили к геморрагическим диатезам.

К началу 50-х годов нашего столетия был накоплен огромный клинико-морфологический материал практически по всем формам системных ангиитов, однако в широкой клинической практике термин «узелковый периартериит» служил собирательным понятием для большинства форм васкулитов.

Первые попытки единой классификации системных васкулитов

В 1952 году P.M. Zeek предприняла попытку создания единой классификации системных васкулитов, которая явилась не только отражением существующих в то время теорий патогенеза ангиитов, но и во многом оказала влияние на последующее их изучение. Был введен общий термин «некротизирующий васкулит», под которым подразумевалось возникновение патологических изменений как в артериях, так и венах, в развернутую стадию которых наблюдались воспалительная реакция и фибриноидный некроз во всех трех оболочках сосудов.

Согласно классификации P.M.Zeek (1952) выделялись 5 типов васкулитов: васкулит гиперчувствительности, аллергический гранулематозный ангиит, ревматический артериит, узелковый полиартериит (УП) и височный артериит (табл. 1.3).

Таблица 1.3. Классификация некротизирующих васкулитов (P.M. Zeek, 1952)

tabl_kl.jpg
Пытаясь выделить некротизирующий васкулит мелких сосудов, развивающийся после реакций гиперчувствительности, в отдельную нозологическую группу, отличную от классического УП, P.M.Zeek предложила термин «васкулит гиперчувствительности».

В эту рубрику были включены васкулиты с преимущественным поражением мелких по калибру сосудов (артериол, венул, капилляров, мелких артерий). Автор отмечала, что у таких больных может наблюдаться системный сосудистый процесс часто с вовлечением, помимо кожных покровов, сосудов почек, легких и сердца. В настоящее время этот термин принят для тех форм васкулитов, когда поражение ограничивается сосудами кожи без вовлечения внутренних органов [J.C.Jennette et al.,1994].

В 1964 году R.K.Winkelmann и W.B.Ditto выделили следующие формы васкулитов:

1) некротические, или аллергические, ангииты, названные авторами лейкоцитокластическими, ибо их основным гистологическим признаком являлась лейкоцитоклазия — инфильтрация тканей полиморфно-ядерными лейкоцитами с фрагментированными ядрами;
2) лимфоцитарные ангииты;
3) livedo-ангииты — гиалиновые невоспалительные некрозы сосудов кожи с синдромом ливедо;
4) вторичные ангииты.

Классификация, предложенная D.Alarcon-Segovia и A.L.Brown в 1964 году, принципиально не отличалась от разработанной P.M.Zeek. Вместо терминов «васкулит гиперчувствительности» и «ревматический васкулит», использовавшихся ранее, авторы предложили названия «аллергический васкулит» и «артериит при коллагеновых болезнях» с более подробной расшифровкой этих состояний.

Впервые в классификацию васкулитов в качестве возможных синдромов были внесены гранулематоз Вегенера и локальные формы УП. R.D. de Shazo (1975) объединил в понятие «лейкоцитокластический васкулит» васкулит гиперчувствительности, пурпуру Шенлейна—Геноха и васкулиты при ревматических заболеваниях.

В классификацию в качестве отдельной формы включен гранулематоз Вегенера. В 1976 году J.N.Gilliam и J.D.Smiley выделили классическую форму узелкового полиартериита, кожную и связанную с инфекцией вируса гепатита В. В 1978 году A.S.Fauci и соавт. под термином «васкулит гиперчувствительности» рассматривали только кожные васкулиты. Классификации васкулитов, предлагаемые впоследствии различными авторами, существенно не отличались от предыдущих и между собой [D.Alacon-Segovia,1980; R.T.McCluskey & R.Fienderg,1983; J.T.Lie,1988; D.GlScott,1989].

В России важный вклад в разработку классификаций васкулитов внесли Е.М.Тареев (1960), Н.А.Куршаков (1962), В.А.Арутюнов и П.И.Големба (1966), М.И.Теодори и соавт. (1968), Н.Е.Ярыгин и соавт.(1980), В.В.Серов и Е.А.Коган (1982), Е.Н.Семенкова (1988;1993), Н.П.Шилкина (1988) и Г.А.Лыскина (1994).

Они, как и зарубежные ученые, выделяли первичные и вторичные васкулиты, предлагали разграничение заболеваний по калибру пораженных сосудов и патогенетическим принципам. Но до настоящего времени, несмотря на наличие классификационных критериев системных васкулитов, их классификация представляет большую трудность.

Известно, что основные классификации терапевтических заболеваний построены по этиопатогенетическому принципу. В последнее время накапливается все больше данных об инекционной природе васкулитов [T.Somer & S.M.Finegold, 1995], однако конкретные этиологические факторы большинства этих заболеваний до сих пор неизвестны.

Классификации, основанные на морфологических данных

Классификации, основанные исключительно на морфологических данных, тоже не получили широкого распространения. Описано несколько основных гистологических типов васкулитов, чаще поражающих сосуды соответствующего калибра (табл. 1.4).

Таблица 1.4. Гистологические типы васкулита в зависимости от калибра пораженных сосудов (J. Lie, 1991)

Гистологические данные Прототип Калибр пораженных сосудов
Крупные артерии Средние артерии Мелкие артерии и артериолы Вены и венулы
Гранулематозный ангиит Височный артериит, артериит Такаясу +++ +++ + +
Облитерирующий тромбангиит Болезнь Бюргера + +++ +++ +++
Некротизирующие васкулиты Узелковый периартериит +++ +++ +
Эозинофильный ангиит Синдром Чарга— Стросса + ++ +++ ++
Лейкоцитокластический васкулит Уртикарный васкулит +++ +++
Лимфоцитарный васкулит Узловатая эритема - ++ +++ ++

Однако отрицательные результаты морфологического исследования биоптатов тканей не исключают наличия васкулита. На их основании также не всегда возможно точно установить и тип васкулита, что объясняется существованием локальных сосудистых поражений. Кроме того, характер воспалительного инфильтрата не является определяющим для калибра пораженного сосуда, и во многих случаях выявляются смешанно-клеточные инфильтраты.

Неоднократно предпринимались попытки положить в основу классификации васкулитов патогенетический принцип [D.Alarcon-Segovia & A.L.Brown, 1964; 1977; Н.Е.Ярыгин и соавт.,1980].

В связи с открытием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) появились предпосылки для создания новой классификации системных васкулитов, основанной на клинико-патогенетических и иммунных типах сосудистой патологии.

B.Haynes (1992) различает васкулиты в зависимости от преобладания при них того или иного пути патогенеза (табл. 1.5). Но, известно, что в развитии этих заболеваний участвуют несколько патогенетических механизмов.

Таблица 1.5. Основные иммунные механизмы развития системных васкулитов (B.Haynes,1992)

1.Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами: Пурпура Шенлейна—Геноха
Васкулит при системной красной волчанке (СКВ) и ревматоидном артрите (РА)
Инфекционные васкулиты
Болезнь Бехчета
Криоглобулинемический васкулит
Сывороточная болезнь
Паранеопластический васкулит
2. Васкулиты,ассоциирующиеся с органоспецифическими антителами Синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почек)
Болезнь Кавасаки (антитела к эндотелию)
3. Васкулиты,ассоциирующиеся с АНЦА Гранулематоз Вегенера
Микроскопический полиартериит
Синдром Чарга—Стросса
Классический узелковый полиартериит (редко)
Гранулематоз Вегенера
Некоторые лекарственные васкулиты
4.Клеточно-опосредованные Болезнь Хортона
Болезнь Такаясу
Гранулематоз Вегенера

Современные классификации системных васкулитов

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничивается перечислением их нозологических форм, соблюдая, однако, принцип их разделения на первичные и вторичные ангииты и по калибру пораженных сосудов [Е.Н.Семенкова,1988;1993; Н.П.Шилкина,1988; J.T.Lie, 1988; 1991; 1994;1996; J.C.Jannette et al.,1994; P.A.Bacon,1996] (табл.1.6;1.7). Кроме того, в ряде классификаций отдельно выделяются васкулопатии.

Таблица. 1.6. Классификация системных васкулитов (J.CJannette et al.,1994)

Васкулиты крупных сосудов Васкулиты сосудов среднего калибра Васкулиты сосудов мелкого калибра
1.Гигантоклеточный (височный) артериит
2. Артериит Такаясу
1. Узелковый полиартериит (классический)
2. Болезнь Кавасаки
1. Гранулематоз Вегенера
2. Синдром Чарга—Стросса
3. Микроскопический полиангиит (полиартериит)
4. Пурпура Геиоха—Шенлейна
5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
6. Кожный лейкоцитокластический васкулит

Таблица 1.7. Классификация системных васкулитов (J.T.Lie, 1994)
Первичные васкулиты Вторичные васкулиты Васкулопатии (псевдоваскулиты)
I. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра
1. Артериит Такаясу
2. Гигантоклеточный (височный) артериит
3. Изолированный ангиит центральной нервной системы
II. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра
1. Узелковый полиартериит
2. Синдром Чарга—Стросса
3. Гранулематоз Вегенера
III. Васкулиты с преимущественным
поражением сосудов мелкого калибра
1. Микроскопический полиангиит
2. Пурпура Шенлейна—Геиоха
3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
IV. Смешанные состояния
1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
2. Синдром Когана
3. Болезнь Кавасаки
1. Инфекционные ангииты
2. Васкулиты при ревматических болезнях
3. Лекарственный васкулит
4. Васкулиты при смешанной криоглобулинемии
5. Васкулит, ассоциирующийся с опухолями
6. Гипокомплементемический уртикарный васкулит
7. Васкулиты при пересадке органов
1. Поражение сосудов при миксоме
2. Поражение сосудов при эндокардите
3. Синдром Снеддона

Классификация системных васкулитов ВОЗ

По международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (Женева, 1995) системные поражения соединительной ткани составляют группу XII с М30 по М36. Васкулиты отнесены к подгруппам М30 и М31, хотя пурпура Шенлейна—Геноха имеет шифр D69.0, эссенциальная криоглобулинемия — D89.1, а болезнь Бехчета — М35.2.

В нашей стране используется классификация системных васкулитов, принятая Всесоюзным научным обществом ревматологов в 1985 году. За прошедшее десятилетие были получены новые данные о патогенезе васкулитов, выделены и предложены новые нозологические формы и термины, которые не всегда применяются в отечественной ревматологии.

В 1993 году вопросы, касающиеся критериев диагностики и активности, а также патогенеза и лечения системных васкулитов, были обсуждены на симпозиуме в Ярославле и в 1994 году на конференции Института ревматологии РАМН в Москве.

В декабре 1997 года в Москве состоялась ежегодная конференция Института ревматологии РАМН, посвященная васкулитам и васкулопатиям при ревматических заболеваниях. На ней в докладах по терминологии и номенклатуре были представлены современные зарубежные и отечественные классификации васкулитов, поставлены спорные вопросы по их номенклатуре [Н.П.Шилкина и А.А.Баранов,1998].

После докладов под председательством академика РАМН В.А.Насоновой состоялась дискуссия, в которой приняли участие Е.Н.Семенкова, Г.А.Лыскина, Е.Л.Насонов, С.Г.Раденска-Лоповок, М.М.Иванова, Р.М.Балабанова, О.М.Фоломеева, Н.П.Шилкина и А.А.Баранов.

Было принято решение об адаптации используемых терминов, номенклатуры и отечественной классификации системных васкулитов к международной для осуществления регистрации этих нозологических форм в рамках ревматических болезней. Решено ставить диагноз васкулита в соответствии с международными стандартами.

В случаях перекрестного (overlap) синдрома следует стремиться к определению нозологической формы. Вместе с тем внесение пурпуры Шенлейна—Геноха и эссенциальной криоглобулинемии в рубрики других заболеваний (шифры D69.0 и D89.1) неудобно для практикующего врача.

Отмечена необоснованность включения в рубрику М31 («другие некротизирующие васкулопатии»), в подрубрики М31.0 («гиперчувствительный ангиит»), М31.1 («тромботическая микроангиопатия») соответственно таких заболеваний, как синдром Гудпасчера и тромботическая тромбоцитопе-ническая пурпура. По современным представлениям, они и «смертельная срединная гранулема» (М31.2) не являются васкулитами, как таковыми.

В целом была предложена следующая классификация системных васкулитов и их шифры.

Класификация системных васкулитов (М30 — М31)

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга — Стросса) Аллергический гранулематозный ангиит

М30.2 Ювенильный полиартериит

М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: микроскопический полиангиит (полиартериит)

М31 Другие некротизирующие васкулиты

М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз

М31.4 Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты)

М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулиты:
геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха) эссенциальная криоглобулинемическая пурпура облитерирующий тромбангиит болезнь Бехчета

М31.9 Некротизирующие васкулиты неуточненные:
полиангиитный перекрестный (overlap) синдром
кожный лейкоцитокластический васкулит

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты – определение. Классификация. Общие признаки. Методы исследования. Узелковый периартериит. Этиология и патогенез. Клиника. Основные клинические синдромы. Лаьбораторные изменения. Клинические варианты. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

Васкули́т, — обобщающее родовое название группы заболеваний, В основе лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов. Первичные (системные) васкулиты являются самостоятельными болезнями.

Клинико-морфологическая классификация:

1. С преимущественным поражением аорты и её крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и височный артериит (болезнь Хортона).

2. С преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра и деструктивно-продуктивной реакцией: узелковый периартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром.

3. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра: сосудов микроциркульторного русла и вен: облитерируюший тромбангиит (болезнь Бюргера).

4. С поражением артерий различного калибра.

Морфологическая классификация

Морфологическая классификация системных васкулитов основана на следующих критериях: тип воспалительной реакции, глубина поражения сосудистой стенки, анатомическая принадлежность и калибр сосуда.

В зависимости от типа воспалительной реакции различают: некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные (в том числе гранулематозные) васкулиты.

В зависимости от глубины поражения сосудистой стенки выделяют: Эндоваскулиты, мезоваскулиты, периваскулиты, панваскулиты.

Пато- и морфогенез преобладающего большинства форм системных васкулитов связан с иммунными механизмами и в значительной мере определяется структурными особенностями сосудистой стенки. Эндотелиоциты могут выступать в роли антигенной мишени для цитотоксических AT и цитотоксических Т-лимфоцитов. Повреждение эндотелия сопровождается выбросом в кровь коагулирующих факторов, «запускающих» систему свёртывания крови, в результате чего развивается тромбоз, проявляющийся картиной тромбоэндоваскулита. Нарушение целостности базального слоя и эластического барьера способствует проникновению внутрь стенки из просвета сосудов иммунных комплексов, компонентов плазмы, фибрина, форменных элементов крови. В исходе развиваются отёк сосудистой стенки, плазморрагия, лейкоцитарная реакция —картина экссудативного воспаления. Деструкция клеточных и неклеточных элементов сосудистой стенки вследствие цитотоксического воздействия комплемента, цитокинов, лизосомных ферментов, свободнорадикальных перекисных соединений сопровождается альтеративными процессами и некротическими изменениями, в том числе фибриноидным некрозом, что проявляется деструктивными формами васкулита. Пролиферация эндотелиальных клеток, перицитов, клеток адвентициального слоя, инфильтрация сосудистой стенки мононуклеарными клетками являются выражением пролиферативного воспаления и, соответственно, продуктивных форм васкулита. Инициальным звеном в развитии некоторых форм васкулитов могут быть vasa vasorum, откуда воспалительный процесс переходит на другие слои стенки.

Иммунопатологические процессы, лежащие в основе развития васкулитов, подразделяются на 2 основные группы: связанные с реакциями гуморального иммунитета (ГНТ),с реакциями клеточного иммунитета (ГЗТ).

Иммунологические методы исследования занимают ведущее место в диагностике и мониторинге васкулитов.

Обязательным этапом современной иммунодиагностики системных васкулитов является определение антинуклеарных антител с помощью иммунофлюоресцентного метода, дальнейшее уточнение вида аутоантител с помощью иммуноферментного анализа  или иммуноблотинга

К экспериментальным методам лабораторной диагностики васкулитов относят определение уровня сывороточных металлопротеиназ

Узелковый полиартериит (УП) – острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит воспаления в стенке мелких и средних артерий. По ходу сосудов образуются аневризмы (локальное расширение просвета с истончением стенки), где могут образовываться тромбы, что является причиной нарушения кровоснабжения органов и тканей.

Этиология. причины неизвестны. Возможными причинами могут быть лекарственные препараты, профилактические прививки, вирусы гепатита В и С, острые респираторные инфекции или другие инфекционные факторы. Большое значение имеет наличие пищевой и лекарственной аллергии. Обсуждается роль наследственных факторов в развитии болезни.

Поражаются сосуды почек (80%), сердца (70%), печени (65%) и ЖКТ (50%).. Характер поражений очаговый. Частым следствием острого васкулита является тромбоз сосуда. В зоне кровоснабжения пораженного сосуда развиваются инфаркты, кровоизлияния, изъязвления, ишемическая атрофия.

Клиническая картина заболевания многообразна и зависит от локализации и стадии процесса. Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах. Поражение почек - гематурией, прогеинурией, инфаркт — болевым синдромом. Поражение кишечного тракта может сопровождаться кровотечениями, иногда профузными вследствие изъязвлений слизистой оболочки. Выражена мышечная и неврологическая симптоматика.

Лаб: Повышение СОЭ и С-реактивного белка; корреляция с активностью выявляется не у всех пациентов

Лейкоцитоз, нормохромная анемия, тромбоцитоз

Повышение уровня креатинина, легкая протеинурия

Повышение уровня печеночных ферментов

Положительный анализ на НBs-АГ (и в 40 % 70 % случаев в сыворотке пациентов обнаруживаются антитела к гепатиту B и С).

В МКБ10 выделены три варианта узелкового полиартериита.

o Узелковый полиартериит (классический). лихорадка, боль в суставах, мышцах, гиперестезия, похудание

o Полиартериит с поражением лёгких (синдром Черджа-Стросс). Узелки, ливедо, локальные отёки, мононеврит, очаги некроза кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена Бронхиальная астма или рецидивирующий обструктивный синдром в анамнезе, гиперэозинофильный синдром в сочетании с любыми из обозначенных выше симптомов активного полиартериита

o Ювенильный полиартериит. Синдром артериальной гипертензии ренального генеза, множественный мононеврит, церебральные сосудистые кризы, коронарит, некроз кишечника

Дифференциальный диагноз ориентируется на другие первичные и вторичные васкулиты, реактивный артрит, в частности артрит Лайма , РА и эрготизм.

Лечение:

Применение кортикостероидов в высоких дозах 

применение иммунодепрессантов (особенно циклофосфамида),

используют вспомогательную терапию - назначают по показаниям гипотензивные и сердечные средства, ограничивают жидкость и поваренную соль и т. д.

Первичная профилактика узелкового полиартериита не разработана. Профилактика обострений и рецидивов заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций.

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о