Содержание

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, лечение, последствия

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

  • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
  • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
  • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

  • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
  • анемической формы
  • желтушной формы
  • отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

 Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

mapapama.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение. Причины. Основные патогенетические звенья гбн.

Определение. ГБН - это тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся внутриутробно или в первые часы либо дни жизни ребенка в результате изоиммунологической несовместимости крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам, имеющимся в крови плода и отсутствующим в крови матери.

В подавляющем большинстве случаев ГБН развивается вследствие несовместимости по резус-фактору и его подтипам, системе АВО и реже по другим эритроцитарным антигенам Келл, Даффи, Кид и др Необходимым условием развития ГБН по резус системе является резус-отрицательная мать к резус-положительный плод. ГБН, вызванная иммунологической несовместимостью по системе АВО, белее часто встречается при наличии у матери 0(1) группы крови, а у ребенка А(Н) или В(Ш) Поражение плода групповыми антигенами (АВО) наблюдается в 2-3 раза чаще, чем другими.

Факторы, способствующее развитию ГБН:

• аборты, выкидыши,

• гемотрансфузия, пересадка органов и тканей,

• проявления ГБН у предыдущих детей,

• последующие беременности и роды резус-положительным плодом. К повышенной проницаемости плаценты для антител приводят:

• гестозы,

• угроза прерывания беременности,

• экстрагенитальная патология матери,

• инфекции,

• аномалии развития плаценты,

• эндокринные заболевания.

Основные звенья патогенеза. Условно выделяют 3 этапа патогенеза:

1. Предшествующая (скрытая) сенсибилизация. Она наступает у резус-отрицательной женщины в результате первой беременности независимо от ее исхода. Поступление крови плода к матери во время беременности, аборта, выкидыша или в родах является пусковым механизмом для образования: у нее антител, количество их незначительно. По качественному составу это крупиодисперстные иммуноглобулины класса М, полные антитела, не оказывающие повреждающего действия.

2. Усиленное образование иммунных антител при настоящей беременности. Незначительное поступление крови плода в кровоток матери (0,1-1 мд) во время беременности активизирует иммунную память и начинают вырабатываться иммунные антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G. Накапливаясь в кровотоке матери, они могут проникать к плоду через плаценту при нарушениях ее функции или поступать к ребенку в родах.

3. Собственно иммунологический конфликт, который происходит в кровеносном русле плода или уже родившегося ребенка. Происходит реакция антиген-антитело с резус-положительными эритроцитами плода, приводящая к гемолизу эритроцитов, образованию непрямого токсичного билирубина, его накоплению из-за сниженной коньюгирующей способности печени и развитию желтухи, билирубиновой интоксикации и анемии.

Классификация гбн. Клиника. Диагностика.

Классификация (Добронрабов А.В., Шабалов Н.П.)

1. Вид серологического конфликта: а) резус-несовместимость, б) АВО-несовместимость, в) несовместимость по другим антигеиным факторам.

2. Клинико-морфологические формы (по преобладающему синдрому): а) внутриутробная гибель плода с мацерацией, б) отечная, в) желтушная, г) анемическая.

3. Степени тяжести (по наличию анемии, уровню почасового прироста билирубина): легкая, среднетяжелая, тяжелая.

4. Сроки возникновения клинического синдрома: внутриутробно, постиатально.

5. Осложнения:

• билирубиновая эицефалопатия

• геморрагический синдром (ДВС-синдром)

• отечный синдром

• синдром сгущения желчи

• поражение печени, сердца, почек По МКБ Х выделяют

1. Водянка плода вследствие изоиммуиизации

2. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

3. Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

Клиника. Основная клиническая форма - желтушная. Обусловлена гемолизом эритроцитов и накоплением непрямого билирубина, обладающего сродством к липидам, что может приводить к поражению ядер клеток головного мозга, оказывать токсическое действие на ряд органов и систем. У большинства детей желтуха появляется в первые часы иди сутки жизни. Чем раньше появляется, тем тяжелее заболевание. При АВО конфликте желтуха появляется на 2-3 день жизни, дети становятся вялые, адинамичные, снижаются физиологические рефлексы, нарушается активность сосания, появляется мышечная гипо- иди гипертония, тремор конечностей. Интенсивность и оттенок желтухи меняется: апельсиновый, бронзовый, лимонный, зеленовато-лимонный. Характерно увеличение печени, селезенки, пастозность брюшной стенки. В анализе крови разной степени анемия, увеличение количества нормоблаетов, эритробластов, ретикулоцитов, падение уровня тромбоцитов.

Диагностика.

1. Антенатальная

• акушерский анамнез (резус-отрицатлеьная группа крови или 0(1) группа крови, повторные беременности, патологическое течение беременности, наличие ГБН у предыдущих детей)

• определение титра резус-, ее- или Р-антител трехкратно в течение беременности

• амниоцентез - определение оптической плотности билирубина в околоплодных водах

• УЗИ плода и плаценты после 20 недель гестации 3-4 раза (определяют величину и структуру плаценты, размеры плода, его позу, состояние печени и селезенки)

2. Постнатальная

• определение группы крови и резус-принадлежности ребенка в родзале

• определение уровня билирубина при рождении, в динамике наблюдения, подсчет почасового прироста билирубина

• общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, нормоблаетов, определением гематокрита и контроль в динамике

• определение уровня белка в сыворотке крови

• проба Кумбса (прямая и непрямая) для выявления связанных и свободных антител.

studfile.net

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины и лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение

Знаете ли вы, что несовместимость между матерью и плодом по резусу, а реже – по группе, способна привести к изменениям в организме ребенка, аналогичным переливанию иногруппной крови? Такие состояния встречаются у 0,2-0,3 % новорожденных. Они сопровождаются аутоиммунной желтухой, анемией, сердечной недостаточностью.

Патология называется гемолитической болезнью, которая может развиться как у плода внутриутробно, так и в первые часы жизни новорожденного. Тяжесть и время наступления заболевания зависят от срока гестации, количества попавших в организм крохи иммунных телец матери и его личной сопротивляемости.
Что же лежит в истоках заболевания, какова его диагностика, и как уберечь свое чадо от тяжелых последствий? Давайте обо всем по порядку.

Причины

В термине «гемолитическая болезнь» кроется весь патогенез. Гемолизом называется растворение эритроцитов, при котором в плазму выделяется большое количество билирубина. Билирубин – это пигментный антиоксидант. Из плазмы его вылавливают клетки печени и соединяют с органической кислотой. Дальше уже связанный билирубин через желчные пути поступает в просвет кишечника, претерпевает некоторые изменения и выводится из организма.

Избыток этих двух фракций пигмента (свободной и связанной) приводит к желтушному окрашиванию кожных покровов, слизистых оболочек, внутренних органов и всех биологических жидкостей плода и новорожденного.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного это чрезвычайно опасное состояние.

  1. Связанная фракция практически не подвергается обратному всасыванию из кишечника, она малотоксична, и даже если и попадает в плазму, не оказывает выраженного негативного влияния на организм.
  2. Свободный билирубин легко проникает вовнутрь каждой клеточки и вызывает токсическое повреждение. Особенно он опасен для высокоорганизованных клеток головного мозга.

Непосредственные причины гемолитической болезни новорожденного

Почему же происходит гемолиз эритроцитов у плода или новорожденного? Да все потому, что против них в организме матери образуются иммунные антитела, проникающие через патологически измененный гематоплацентарный барьер (в норме, цельная кровь плода проникает в материнскую с 16 недели, но ее количество ничтожно – до 0,2 мл, а для сенсибилизации необходимо хотя бы 0,5 мл). А значит, предрасполагающими факторами развития гемолитической болезни являются состояния, способствующие повышению проницаемости плацентарной ткани:

  • соматические и эндокринные заболевания, в т. ч. и гестационный диабет;
  • инфекции, особенно вирусные;
  • пороки развития или отслойка плаценты;
  • токсикоз и/или гестоз;
  • угроза выкидыша, вызванная другими причинами.

Частая причина гемолитической болезни новорожденных это резус-конфликт матери и плода.

Гемолитическая болезнь чаще всего развивается у резус-положительного плода, мать которого имеет отрицательный резус, хотя конфликт может возникнуть и при несовместимости по любой другой из 14 эритроцитарных антигенных систем. Так, на втором месте стоит гемолитическая болезнь, возникшая у новорожденного, мама, бабушка и дедушка по материнской линии которого обладают первой группой крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови может диагностироваться уже во время беременности.

У таких мам в организме нет групповых антигенов, а у плода они есть. При повышенной проницаемости плацентарной ткани они попадают в плазму беременной женщины и ее иммунная система начинает вырабатывать антитела. Последние курсируют в обратном направлении и вызывают разрушение плодных эритроцитов.

Для развития плода очень опасно, если материнские антитела начнут атаковать его кровь.

Но на выработку антител необходимо время, и первая беременность может закончиться без осложнений. А вот вторую беременность иммунная система женщины встретит во всеоружии. Ситуацию для последующих детей усугубляет непосредственное попадание плодной крови в материнские сосуды во время первых физиологических родов.

Вот почему так важно, чтобы у женщины с отрицательным резусом или «идеальной» первой группой крови до зачатия желанного ребенка не было предыдущих прерываний беременности: абортов, выкидышей, внематочной —имплантации эмбриона—. Любая первая беременность, независимо от исхода, оставляет память о себе в виде антител на всю жизнь! И с каждой последующей их титр растет на 10%.

Кроме того, сенсибилизации женщины могут способствовать некоторые предшествующие беременности вмешательства:

  • переливание крови или эритроцитарной массы;
  • пересадка тканей;
  • трансплантация органов.

Редкими причинами скрытой сенсибилизации становятся вакцинации, перенесенные инфекции, перенасыщенный животными белками рацион.

У некоторых женщин повышается сенсибилзация организма даже из-за вакцинации.

Защитные факторы

Но неужели природа не придумала защитных механизмов? Придумала, на то она и природа! И вот несколько хорошо изученных:

  • во-первых, для стимуляции образования материнских антител требуется большое количество плодной крови, но ведь плацента ее не пропускает, и только к концу гестационного срока (с 37 недели) она, перезревшая, начинает давать сбой;
  • во-вторых, антитела матери нейтрализуются антигенами, родственными эритроцитам плода: плаценты, околоплодных вод, тканей ребенка;
  • в-третьих, «проскочившие» плодные эритроциты частично блокируются естественными, постоянно присутствующими в организме женщины, антителами.

Если при беременности врачи определили у плода гемолитическую болезнь, за женщиной и будущим ребенком ведется постоянное наблюдение.

Симптомы

Из всех возможных конфликтов резус-несовместимость является самой показательной, ведь она может протекать в любой из существующих форм. Гемолитическая болезнь новорожденного по группе крови протекает легко. Поэтому и разберем патологию на примере несовместимости по резусу.

Разработано несколько рабочих взаимодополняющих классификаций заболевания: по этиологии, степени тяжести, осложнениям, но основная – по клинике и морфологии. Выделяют 4 клинико-морфологические формы с разными исходами, но у них у всех есть и кое-что общее: так как в норме распад эритроцитов происходит, в основном, в селезенке и в печени, при любом проявлении гемолитической болезни обязательно страдают эти органы. Также при всех формах развивается анемия, связанная с массивным распадом эритроцитов и неспособностью кроветворных органов быстро и полноценно восполнить возникший дефицит. Кислородное голодание тканей приводит к отставанию в развитии, плохому набору веса, слабости.

Есть несколько форм гемолитической болезни.

Водянка плода

Эта форма гемолитической болезни развивается при длительном и массивном воздействии материнских антител на плод с 20 до 29 недели беременности. Образовавшийся свободный билирубин связывается с белками плазмы еще нерожденного ребенка и выводится через плаценту. Поэтому желтухи не наблюдается. Зато возникшая анемия и потеря белковых фракций приводят к выраженным изменениям:

  • глубокой гипоксии тканей;
  • распаду клеток со стремительным нарастанием количества шлаков;
  • повышенной проницаемости сосудов с кровоизлияниями;
  • безбелковым отекам.

При водянке чаще всего плод нежизнеспособен, так как его организм по сути разрушается.

Жидкость накапливается не только в тканях, но и в полостях: брюшной, плевральных, в сердечной сорочке. Нагрузка на сердце возрастает в разы, и развивается сердечная, а впоследствии и дыхательная недостаточность. Основные кроветворные органы – печень и селезенка – работают на износ, увеличиваются в размерах и не справляются с остальными своими функциями.

Это очень опасная форма гемолитической болезни: она приводит к внутриутробной гибели плода или смерти новорожденного в первые часы или дни. При рождении малыш резко бледен и отечен, живот его увеличен за счет свободной жидкости в брюшной полости, рефлексы слабые или вовсе отсутствуют, кожа с множественными кровоизлияниями. При несвоевременном лечении смерть наступает от интоксикации, сердечной и дыхательной недостаточности.

Желтушная форма

Эта и следующие 2 формы заболевания новорожденных развиваются в результате попадания материнских антител в плазму плода после 29 недели и/или непосредственно во время родов. И чем больше иммуноглобулинов атаковало кроху, тем раньше появится развернутая клиническая картина, и тем тяжелее будет протекать патология.

Название говорит само за себя: желтушная форма гемолитической болезни новорожденного характеризуется желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек. Симптом появляется в первые часы жизни, в основном – до суток от рождения. Его интенсивность достигает максимума к 4 дню, а затем, под воздействием лечения, постепенно уходит.

желтушная форма гемолитической болезни новорожденных характеризируется в первую очередь окрашиванием кожи и белков глаз в желтый цвет.

Эта самая встречаемая форма, она составляет 90% случаев гемолитической болезни. Кроме желтухи, наблюдаются множественные кровоизлияния, вялость, мышечная слабость, гиподинамия и гипорефлексия, увеличение печени и селезенки, анемия. А вот отеки у новорожденного появляются только при выраженной недостаточности печени, неспособной синтезировать белок.

Моча приобретает вид пива, кал окрашен нормально. При высоких цифрах свободный билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает центральную нервную систему. Состояние называется ядерной желтухой, а проявляется оно симптомами раздражения оболочек и повреждением мозговых ядер:

  • сначала это – вялость, снижение артериального давления, гипорефлексия, патологическое зевание, частые срыгивания, рвота, снижение активности сосания, монотонный крик новорожденного;
  • затем (к 3-4 дню) – периодические длительные остановки дыхания, редкое сердцебиение, закатывание глаз, адинамия, арефлексия, сменяющиеся резким мышечным возбуждением и судорогами;
  • к 3-4 неделе жизни новорожденного мозговая симптоматика частично уходит, что симулирует «мнимое выздоровление»;
  • но с 3-5 месяца начинает нарастать клиника неврологических последствий, которые обсудим позже.

Эта форма считается самой распространенной.

Анемическая форма

Встречается в 10-20% случаев гемолитической болезни. Обусловлена длительным проникновением в плазму плода небольшого количества материнских антител и недостаточностью регенераторной функции кроветворных органов. Характеризуется выраженной анемией, увеличением печени и селезенки, гипорефлексией, слабовыраженной желтухой или ее отсутствием.

При гемолитической болезни новорожденных есть определенные клинические рекомендации, направленные на сохранение жизни малыша.

Отечная форма

Клинически сходна с водянкой плода, но развивается она при массивной атаке материнскими антителами уже после 29 недели гестации. Кожа такого новорожденного отечна и бледна из-за анемии, полупрозрачна, с кровоизлияниями и мацерацией (с размягчением и разрыхлением, вызванным длительным воздействием околоплодных вод). Печень и селезенка увеличены, налицо все признаки физической недозрелости.

Отечная форма близка к водянке, но такие малыши могут выжить.

Диагностика

Проходит в 2 этапа: до и после родов.

Антенатальная (дородовая) диагностика

  1. Сбор анамнеза и определение группы и резус-фактора у беременной женщины.
  2. При настороженности в плане конфликта – выявление фетальных эритроцитов в крови матери, титра антител (3 раза и более – по ситуации: при постановке на учет, на 18-20 неделе, а после – по показаниям) и антител к плодным эритроцитам в гелевой среде по 8 системам.
  3. При установленном конфликте – взятие околоплодных вод на 26-28 неделе для исследования на плотность, глюкозу, белок, антигены.

Кроме этого, ведется постоянное наблюдение за плодом при помощи УЗИ, допплерометрии, кардиотокографии.

При диагностировании такого состояния врачи ведут постоянное наблюдение за женщиной и плодом.

Постнатальная (послеродовая) диагностика

  1. Оценка клинических проявлений гемолитической болезни у новорожденного.
  2. Незамедлительное определение группы крови и резус-фактора крохи.
  3. Общий, биохимический и анализ на сахар пуповинной и крови ребенка в динамике.
  4. Выявление в плазме новорожденного антиэритроцитарных иммунных комплексов.

Обследуется и мать: на анализ берется как ее кровь, так и грудное молоко, ведь антитела проникают во все биологические жидкости.

При конфликте по редким антигенам проводится простой тест на совместимость – на дне чашки Петри смешиваются эритроциты новорожденного и материнская сыворотка. При конфликте смесь сворачивается, как створоженное молоко.

После родов у малыша и его мамы сразу же берут анализ крови, проводят тест на совместимость.

Лечение

Показана комплексная терапия, начинающаяся еще во время беременности. Планово в конце первого, в середине второго и в середине третьего триместров женщине проводят десенсибилизацию витаминами, антигистаминными средствами, препаратами кальция и железа, кислородом. При необходимости, назначают плазмаферез.

Попутно решается и вопрос о тактике ведения родов и сроках родоразрешения. Например, при водянке или отечной форме гемолитической болезни плод увеличен в размерах и может не соответствовать диаметру родовых путей. Кроме того, чтобы снизить риск попадания дополнительной порции материнской крови в организм новорожденного, рекомендуется —кесарево сечение—.

При тяжелом течении гемолитической болезни плода прибегают к внутриутробному переливанию ему донорской крови, хотя если позволяют сроки (от 37 недель), проводят хирургическое родоразрешение.

В наше время нередко врачи прибегают даже к внутриутробному переливанию крови плоду.

Консервативная терапия после родов

Направлена на восполнение питательных веществ в организме малыша, обезвреживание токсинов и антител матери, а также быстрое выведение продуктов их распада.

  1. Дезинтоксикация. Сразу после родов новорожденному делают очистительную клизму для устранения токсинов из кишечника. В плановом порядке внутривенно вводят физраствор, гемодез и полиглюкин.
  2. Фототерапия. В результате облучения кожных покровов малыша ультрафиолетовым светом происходит более быстрое разрушение билирубина и выведение продуктов его распада через мочевыделительную систему. Кроху несколько раз в день дозированно облучают ультрафиолетом, надев на глазки специальную повязку, защищающую сетчатку от ожога.
  3. Питание. Из-за слабого сосательного рефлекса новорожденного кормят через зонд, вводя белок, глюкозу, физраствор, а также внутривенно питательными растворами. Тем более, что материнское молоко, пока не спадет титр антител в плазме родильницы, противопоказано.

Лечение гемолитической болезни новорожденных часто включает фототерапию.

Оперативная терапия

Хирургическое лечение гемолитической болезни новорожденного применяется при выраженной интоксикации. Оно заключается в плазмаферезе, гемосорбции, заменном (полном обновлении) переливании крови. Для переливания используют донорскую кровь в зависимости от характера конфликта.

В некоторых случаях врачи прибегают даже к оперативному вмешательству.

Последствия

Тяжелые формы гемолитической болезни, особенно с ядерной желтухой, могут закончиться тяжелыми последствиями не только для новорожденного, но и остаться на всю жизнь. Это – в основном неврологическая патология:

  • задержка развития;
  • периодические медленные судороги, сменяющиеся быстрыми непроизвольными движениями;
  • парез, паралич;
  • тугоухость, глухота;
  • ДЦП.

Одним из последствий гемолитической болезни новорожденных может быть ДЦП.

Возможна ли профилактика

Клинические рекомендации по профилактике гемолитической болезни новорожденных однозначны – введение иммуноглобулинов. При уже существующей беременности и несовместимости по резусу с отсутствием антител у женщины ей на 28 неделе вводят антирезус-иммуноглобулины, способные быстро нейтрализовать поступающие плодные антигены. В результате иммунная система женщины не спешит вырабатывать антитела: просто не к чему. Сыворотка действует на протяжении 12 недель, т. е. до самих родов.

При диагностировании гемолитической болезни женщине обычно вводят иммуноглобулин.

После рождения малыша иммуноглобулины вводят повторно для сохранения следующей беременности. Это же касается и выкидышей, абортов, внематочной беременности. «Сыворотку» вводят в течение первых трех суток.

Видео о внутриутробном переливании

Современная медицина делает невероятные вещи для спасения маленькой жизни. В некоторых клиниках процедура внутриутробного переливания поставлена чуть ли не «на конвейер». Смотрим!

Рождение малыша – ответственная задача, и при конфликте по крови к ней нужно отнестись серьезно: избегать абортов и выкидышей, выполнять все назначения врача. Т. е. беременность необходимо тщательно планировать с помощью опытных специалистов. А что вас привело на эту страничку? Расскажите об этом в комментариях.

okrohe.com

Гемолитическая болезнь новорожденных - Medside.ru

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Булимия
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Е] Еюноскопия
    • [Ж] Железы .. Жиры

medside.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови: последствия, лечение и профилактика

Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.

Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?

Гемолитическая болезнь – тяжелое детское заболевание

Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.

Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.

Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи – она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.

Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Причины возникновения заболевания у новорожденных

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента – билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие – довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО – явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Желтушная форма гемолитической болезни

Рассмотрим эти типы подробнее:

  1. Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
  2. Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия – опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты (рекомендуем прочитать: почему возникают судороги у детей?). Следующий этап – спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
  3. Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
  4. Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию (рекомендуем прочитать: причины, по которым увеличена селезенка у детей). Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.

Все разновидности заболевания имеют схожие симптомы – пожелтение кожных покровов, темный цвет мочи, вялость ребенка. Однако наиболее точный диагноз можно поставить лишь на основании лабораторных исследований.

Методы диагностики

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы – скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов – могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

Особенности лечения

Лечение желтушного и иного типа гемолитической болезни основывается на тяжести ее течения. Важно быстрее избавить организм от токсинов – продуктов распада эритроцитов. Также требуется терапия по снижению уровня билирубина, чтобы остановить процесс гемолиза (см. также: таблица с нормой билирубина у новорожденных по дням).

Гемолитическая болезнь требует переливания крови, гемосорбции или плазмофереза

В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:

  • если непрямой билирубин в пуповинной крови превышает показатель 60 мкмоль/л либо растет со скоростью более чем на 10 аналогичных единиц в час;
  • уровень гемоглобина у малыша критический – менее 100 г/л;
  • желтуха появилась сразу после рождения или в первые 12 часов.

Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.

Также новорожденным, находящимся в тяжелом состоянии, вводят глюкокортикоиды. Данная терапия возможна в течение недели после родов.

Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:

  • в/в введение глюкозы, белка;
  • применение активаторов ферментов печени;
  • назначение абсорбентов, которые помогают связать и вывести из организма токсины;
  • использование витаминов и препаратов, стимулирующих работу печени и ускоряющих обменные процессы в организме малыша.

Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.

Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.

Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.

При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения

Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.

Последствия гемолитической болезни для ребенка

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.

Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.

О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.

Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра

Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.

Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.

Профилактические мероприятия

К профилактическим мерам относят особый контроль состояния беременной женщины, входящей в группу риска.

Пациентки с отрицательным резус-фактором подлежат отдельному учету в женской консультации.

Проводятся следующие мероприятия:

  1. Сбор анамнеза – предшествующие беременности переливания крови, выкидыши, мертворожденные дети, аборты. Эта информация поможет оценить вероятный уровень антигенов в крови пациентки. Наиболее уязвимы из них уже рожавшие или с наличием абортов в анамнезе, поскольку в этих случаях организм уже готов к «отпору» и вероятность иммунного конфликта высока.
  2. В критических случаях врач рекомендует сделать инъекцию антирезусного иммуноглобулина, чтобы подавить выработку антител. Такой укол станет профилактикой проблем с новой беременностью.
  3. Систематический контроль крови беременной на наличие резус-антител. Если их концентрация возрастает, пациентка направляется на профилактическое лечение.
  4. Часто доктор назначает стимуляцию родовой деятельности уже после 36 недели беременности. Преждевременные роды вызывают из-за высокого риска гемолитической болезни новорожденных, поскольку именно на последнем месяце вынашивания ребенка возрастает проницаемость плаценты и активизируется обмен клетками крови матери и ребенка.

Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Подробнее »

Поделитесь с друьями!

vseprorebenka.ru

Гемолитическая болезнь плода - причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

Общие сведения

Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют. Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам. Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.

При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода

Причины гемолитической болезни плода

Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт. Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов. В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.

Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. е. при группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой. При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело». Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.

В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.

Проявления гемолитической болезни плода

У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом. Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах. Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.

При отечном варианте гемолитической болезни у плода увеличиваются размеры селезенки, печени, сердца, желез, нарастает гипоальбуминемия. Эти изменения сопровождаются выраженным отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка в 2 раза по сравнению с нормой. При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов. Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи. В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной. У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.

Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии. При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги. Критический уровень непрямого билирубина, опасный в плане поражения ЦНС, - более 306-340 мкмоль/л у доношенных и 170-204 мкмоль/л у недоношенных. Следствием билирубиновой энцефалопатии может являться гибель ребенка или последующее отставание в психическом развитии.

При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.

Диагностика гемолитической болезни плода

В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода. При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода. При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.

Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.

Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода. В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ. При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.

Лечение гемолитической болезни плода

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов. Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды. При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.

У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия. Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка. Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь. В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма. Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.

Профилактика гемолитической болезни плода

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые. Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики - биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.

www.krasotaimedicina.ru

симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.

В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.


Оглавление: 
Понятие и механизм развития ГБН
Причины развития гемолитической болезни 
Формы гемолитической болезни новорожденных 
Гемолитическая болезнь: последствия и осложнения
Пре- и постнатальная диагностика ГБН
Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение
Рекомендуем прочитать:
Желтуха новорожденных: причины, лечение и последствия

ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.

По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.

Механизм развития ГБН

Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).

В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.

Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем. Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГОНа первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител. С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами. И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0

Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.

0014-014-Gruppa-krovi (1)

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ. Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением. Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.

Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.

kak-uznat-rezus-faktor-4

ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.

По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.

Водянка плода

Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.

При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.

В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.

Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.

Желтушная форма  

Желтушная формаЭта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная). Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи. Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.

Анемическая форма

Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).

Отечная форма

 Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.

ГБН по системе АВ0: клинические особенности: 

  • поздно (на 2–3 день) появляется желтухи;
  • редко увеличиваются печень и селезенка;
  • крайне редко развиваются врожденная желтушная и отечная формы;
  • часто имеют место приобретенные желтушно-анемические формы;
  • близится к нулю частота развития грозных осложнений.
Почему АВ0-конфликт реже, чем Rh-конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?
  1. Для АВ0-сенсибилизации женщины необходимо, чтобы в ее кровь попало гораздо больше крови плода, чем при Rh-сенсибилизации.
  2. В отличие от Rh-антигенов групповые АГ помимо эритроцитов содержатся во всех других тканях плода, в плаценте и в околоплодных водах. При встрече с материнскими АТ иммунный «удар» приходится не только на эритроциты, а распределяется на все эти ткани.
  3. В организме матери имеются собственные групповые антитела, способные справиться с попавшими в кровь эритроцитами плода.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ

  1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания или ДВС-синдром развивается вследствие резкого повышения свертываемости крови. В мелких и крупных сосудах образуются тромбы, возникают инфаркты и некрозы органов, кровоизлияния в органы. Причина – массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина из подвергшихся гемолизу эритроцитов.
  2. Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови.
  3. Билирубиновая энцефалопатия – результат ядерной желтухи, при которой чрезвычайно токсичный непрямой билирубин «пропитывает» структуры головного, разрушая тем самым нейроны. Проявляется это неврологической симптоматикой и формированием впоследствии билирубиновой энцефалопатии (параличи, глухота и др.).
  4. Синдром сгущения желчи, при котором желчевыводящие протоки закупориваются слизистыми и желчными пробками.
  5. Вторичные поражения сердечной мышцы, печени, почек.
  6. Вторичный иммунодефицит – развивается из-за поражения компонентов иммунной системы непрямым билирубином и иммунными комплексами.

ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.

Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.

Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.

Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.

Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.

Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.

Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатр