Содержание

Несовершенный остеогенез - это... Что такое Несовершенный остеогенез?

Несовершенный остеогенез
несовершенный остеогенез V типа у взрослого
МКБ-10 Q78.078.0
МКБ-9 756.51756.51
OMIM 166200 166240,166210,

610854,259420,
166220,610967,
613982,610682,
610915,613848,
259440,610968,
613849

166200 166240,166210,

610854,259420,
166220,610967,
613982,610682,
610915,613848,
259440,610968,
613849

DiseasesDB 9342 9342
MedlinePlus 001573 001573
eMedicine ped/1674  ped/1674 
MeSH D010013 D010013

Несоверше́нный остеогене́з (НО) (лат. osteogenesis imperfecta; иначе «несовершенное костеобразование»

, болезнь «хрустального человека») — группа генетических нарушений. Одно из заболеваний характеризующееся повышенной ломкостью костей. Люди с НО либо имеют недостаточное количество коллагена, либо его качество не соответствует норме. Так как коллаген важный белок в структуре кости, это заболевание влечёт за собой слабые или ломкие кости.

Будучи генетическим нарушением, НО является аутосомно-доминантным дефектом. В большинстве переданным по наследству от родителей, однако, возможна и индивидуальная спонтанная мутация.

Типы

Существуют основные четыре типа НО. I тип наиболее частая и лёгкая форма, за которой следуют II, III и IV типы. Сравнительно недавно были классифицированы типы V, VI, VII и VIII которые разделяют те же клинические особенности что и 4-й, но каждый из них имеет уникальные гистологические и генетические данные.

Type Описание Ген OMIM Режим наследования
I лёгкий нулевой COL1A1 аллель 166240 (IA), 166200 (IB) аутосомно-доминантный, 60% de novo [1]
II тяжёлый и зачастую смертельный в перинатальном периоде COL1A1, COL1A2, 166210 (IIA), 610854 (IIB) аутосомно-доминантный, ~100% de novo [1]
III рассматривается, как прогрессивный и деформирующий COL1A1, COL1A2 259420 аутосомно-доминантный, ~100% de novo [1]
IV деформирующий, но с нормальной склерой COL1A1, COL1A2 166220 аутосомно-доминантный, 60% de novo [1]
V клинические признаки соответствуют типу IV, но имеет и уникальные гистологические данные ("сетчато-подобный") неизвестен 610967 аутосомно-доминантный [1]
VI клинические признаки соответствуют типу IV, но имеет и уникальные гистологические данные ("рыбья чешуя") неизвестен 610968 (IVA) и (IVB) неизвестен [1]
VII связан с мутацией протеина хрящевых тканей CRTAP 610682 аутосомно-рецессивный [1]
VIII тяжелый и смертельный, связанн с белком лейцин-пролин обогащенного протеогликана (Leprecan) LEPRE1 610915 аутосомно-рецессивный

1-й тип

Коллаген нормального качества, но вырабатывается в недостаточных количествах.

  • Кости легко ломаются, в особенности до пубертата
  • Лёгкое искривление спины
  • Слабость связочного аппарата суставов
  • Пониженный мышечный тонус
  • Обесцвечивание склер (глазного белка), обычно придающие им голубовато-карий цвет
  • Ранняя потеря слуха у некоторых детей
  • Слегка выступающие глаза

Также различают 1-й тип A и 1-й тип В по наличию или отсутствию несовершенного дентиногенеза (характеризуемый опаловыми зубами; отсутствует в IA, присутствует в IB). Помимо повышенного риска фатальных переломов костей, ожидаемая продолжительность жизни в пределах нормы.

2-й тип

Коллаген недостаточного количества или качества.

  • Большинство случаев умирает на протяжении первого года жизни по причине дыхательной недостаточности или внутричерепного кровоизлияния,
  • трудности с дыханием в связи с недоразвитыми лёгкими,
  • тяжёлые деформации кости и невысокий рост.

2-й тип может быть далее разбит на подклассы A, B, C, различаемые радиографическим анализом длинной трубчатой кости и рёбер.

3-й тип

Коллаген в достаточных количествах, но недостаточного качества.

  • Кости ломаются легко, иногда даже при рождении,
  • деформация костей, часто тяжёлые,
  • возможны проблемы с дыханием,
  • невысокий рост, искривление позвоночника, иногда также бочковидная грудная клетка,
  • слабость связочного аппарата суставов,
  • слабый мускульный тонус в руках и ногах,
  • обесцвечивание склер (глазных белков),
  • иногда ранняя потеря волос.

3-й тип выделяется из других классификаций будучи типом «Прогрессивной деформации», где новорожденный представляет лёгкие симптомы при рождении и развивает вышеуказанные симптомы в процессе жизни. Продолжительность жизни может быть нормальной, хотя и с тяжёлыми физическими препятствиями.

4-й тип

Коллаген достаточного количества, но недостаточно высокого качества.

  • Кости ломаются легко, особенно до пубертата
  • невысокий рост, искривления позвоночника и бочковидная грудная клетка,
  • деформация костей в диапазоне от слабой до средней,
  • ранняя потеря волос.

Подобно 1-му типу, 4-й тип может быть далее разделён на подклассы IVA и IVB, которым характерно отсутствие (IVA) или наличие (IVB) несовершенного дентиногенеза.

Методы терапии

Так как НО является генетическим заболеванием, возможные формы терапии ограничиваются исключительно симптоматическими методами лечения.

В частности к ним принадлежат:

витамин Д3 препараты кальция

Остеосинтез штифтом

При остеосинтезе штифтом изогнутая кость сначала многократно остеотомируется, чтобы затем бусообразно нанизывать костные сегменты на интрамедуллярный гвоздь. Сначала для этого использовались жёсткие штифты. В растущей кости, однако, такие штифты приходилось периодически заменять, так как кость однажды становилась длиннее штифта, вследствие чего штифт не был больше способен служить поддержкой для кости. Следовали фрактуры в этих незащищённых областях. Поэтому в 1963 году ортопедами был сконструирован выдвижной штифт. При росте кости два сегмента штифта выдвигаются друг из друга по принципу устройства подзорной трубы и как бы растут вместе с костью.

  • Показан остеосинтез штифтом, людям с частыми переломами одной и той же кости, с ложными суставами, а также имеющим средние и тяжёлые смещение или функциональное нарушение суставов.
  • Противопоказан в том числе при тяжёлом общем состоянии, сердечно-дыхательной недостаточности или отсутствии возможности закрепления штифта в кости из-за недостатка костной ткани.

Физиотерапия

Терапия Бифосфонатом

Примечания

  1. 1 2 3 4 5 6 7 Steiner, RD; Pepin, MG, Byers, PH, Pagon, RA, Bird, TD, Dolan, CR, Stephens, K, Adam, MP (January 28, 2005). «Osteogenesis Imperfecta». PMID 20301472. Проверено 26 March 2012.

Ссылки

остеогенез - это... Что такое остеогенез?

  • остеогенез — остеогенез …   Орфографический словарь-справочник

  • ОСТЕОГЕНЕЗ — (костеобразование), процесс формирования КОСТЕЙ у позвоночных. Осуществляется при помощи специальных клеток (остеобластов), выделяющих костеобразующие минеральные вещества, которые объединяются с сетью коллагеновых волокон, в результате чего… …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • остеогенез — сущ., кол во синонимов: 2 • окостенение (13) • оссификация (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • остеогенез — ЭМБРИОЛОГИЯ ЖИВОТНЫХ ОСТЕОГЕНЕЗ – процесс образования кости …   Общая эмбриология: Терминологический словарь

  • остеогенез — (2 м) …   Орфографический словарь русского языка

  • остеогенез — у, ч. Процес утворення кісткової тканини; утворення кістки. •• Вро/джений недоскона/лий остеогене/з форма недосконалого остеогенезу, яка проявляється виникненням у внутрішньоутробному періоді множинних переломів і деформацій скелета.… …   Український тлумачний словник

  • ОСТЕОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ — мед. Несовершенный остеогенез наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей (вследствие нарушения остеогенеза) и обусловливающее их повышенную ломкость; часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенный …   Справочник по болезням

  • Остеогенез несовершенный — I Остеогенез несовершенный (osteogenesis imperfecta; греч. osteon кость + genesis зарождение, развитие; синоним: несовершенное костеобразование, болезнь Лобштейна Вролика) наследственное системное заболевание скелета, в основе которого лежит… …   Медицинская энциклопедия

  • остеогенез несовершенный поздний — (о. imperfecta tarda; син.: Лобштейна несовершенный остеогенез, Лобштейна синдром, Лобштейна Экмана синдром, остеогенез несовершенный замедленный) О. н., проявляющийся в постнатальном периоде жизни, часто у взрослых …   Большой медицинский словарь

  • остеогенез внескелетный — см. Остеогенез гетеротопический …   Большой медицинский словарь

  • остеогенез - это... Что такое остеогенез?

  • остеогенез — остеогенез …   Орфографический словарь-справочник

  • ОСТЕОГЕНЕЗ — (костеобразование), процесс формирования КОСТЕЙ у позвоночных. Осуществляется при помощи специальных клеток (остеобластов), выделяющих костеобразующие минеральные вещества, которые объединяются с сетью коллагеновых волокон, в результате чего… …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • остеогенез — сущ., кол во синонимов: 2 • окостенение (13) • оссификация (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • остеогенез — (osteogenesis, LNH; остео + греч. genesis зарождение, развитие; син. костеобразование) процесс образования костной ткани; при некоторых патологических процессах наблюдаются нарушения О …   Большой медицинский словарь

  • остеогенез — (2 м) …   Орфографический словарь русского языка

  • остеогенез — у, ч. Процес утворення кісткової тканини; утворення кістки. •• Вро/джений недоскона/лий остеогене/з форма недосконалого остеогенезу, яка проявляється виникненням у внутрішньоутробному періоді множинних переломів і деформацій скелета.… …   Український тлумачний словник

  • ОСТЕОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ — мед. Несовершенный остеогенез наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей (вследствие нарушения остеогенеза) и обусловливающее их повышенную ломкость; часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенный …   Справочник по болезням

  • Остеогенез несовершенный — I Остеогенез несовершенный (osteogenesis imperfecta; греч. osteon кость + genesis зарождение, развитие; синоним: несовершенное костеобразование, болезнь Лобштейна Вролика) наследственное системное заболевание скелета, в основе которого лежит… …   Медицинская энциклопедия

  • остеогенез несовершенный поздний — (о. imperfecta tarda; син.: Лобштейна несовершенный остеогенез, Лобштейна синдром, Лобштейна Экмана синдром, остеогенез несовершенный замедленный) О. н., проявляющийся в постнатальном периоде жизни, часто у взрослых …   Большой медицинский словарь

  • остеогенез внескелетный — см. Остеогенез гетеротопический …   Большой медицинский словарь

  • Несовершенный остеогенез — Википедия. Что такое Несовершенный остеогенез

    Несоверше́нный остеогене́з (НО) (лат. osteogenesis imperfecta; иначе «несовершенное костеобразование», болезнь «хрустального человека», болезнь Лобштейна — Вролика) — группа генетических нарушений. Одно из заболеваний, характеризующееся повышенной ломкостью костей. Больные либо имеют недостаточное количество коллагена, либо его качество не соответствует норме. Так как коллаген — важный белок в структуре кости, это заболевание влечёт за собой слабые или ломкие кости.

    Будучи генетическим нарушением, НО является аутосомно-доминантным дефектом, в большинстве переданным по наследству от родителей, однако, возможна и индивидуальная спонтанная мутация.

    Типы

    Существуют основные четыре типа НО. I тип наиболее частая и лёгкая форма, за которой следуют II, III и IV типы. Сравнительно недавно были классифицированы типы V, VI, VII и VIII которые разделяют те же клинические особенности что и 4-й, но каждый из них имеет уникальные гистологические и генетические данные.

    Тип Описание Ген OMIM Режим наследования
    I лёгкий нулевой COL1A1 аллель 166240 (IA), 166200 (IB) аутосомно-доминантный, 60% de novo [1]
    II тяжёлый и зачастую смертельный в перинатальном периоде COL1A1, COL1A2, 166210 (IIA), 610854 (IIB) аутосомно-рецессивный[2], ~100% de novo [1]
    III рассматривается, как прогрессивный и деформирующий COL1A1, COL1A2 259420 аутосомно-рецессивный[2], ~100% de novo [1]
    IV деформирующий, но с нормальной склерой COL1A1, COL1A2 166220 аутосомно-доминантный, 60% de novo [1]
    V клинические признаки соответствуют типу IV, но имеет и уникальные гистологические данные ("сетчато-подобный") неизвестен 610967 аутосомно-доминантный [1]
    VI клинические признаки соответствуют типу IV, но имеет и уникальные гистологические данные ("рыбья чешуя") неизвестен 610968 (IVA) и (IVB) неизвестен [1]
    VII связан с мутацией протеина хрящевых тканей CRTAP 610682 аутосомно-рецессивный [1]
    VIII тяжелый и смертельный, связан с белком лейцин-пролин обогащенного протеогликана (Leprecan) LEPRE1 610915 аутосомно-рецессивный

    1-й тип

    Коллаген нормального качества, но вырабатывается в недостаточных количествах.

    • Кости легко ломаются, в особенности до пубертата
    • Лёгкое искривление спины
    • Слабость связочного аппарата суставов
    • Пониженный мышечный тонус
    • Обесцвечивание склер (глазного белка), обычно придающие им голубовато-карий цвет
    • Ранняя потеря слуха у некоторых детей
    • Слегка выступающие глаза

    Также различают 1-й тип A и 1-й тип В по наличию или отсутствию несовершенного дентиногенеза (характеризуемый опаловыми зубами; отсутствует в IA, присутствует в IB). Помимо повышенного риска фатальных переломов костей, ожидаемая продолжительность жизни в пределах нормы.

    2-й тип

    Коллаген недостаточного количества или качества.

    • Большинство случаев умирает на протяжении первого года жизни по причине дыхательной недостаточности или внутричерепного кровоизлияния,
    • трудности с дыханием в связи с недоразвитыми лёгкими,
    • тяжёлые деформации кости и невысокий рост.

    2-й тип может быть далее разбит на подклассы A, B, C, различаемые радиографическим анализом длинной трубчатой кости и рёбер.

    3-й тип

    Коллаген в достаточных количествах, но недостаточного качества.

    • Кости ломаются легко, иногда даже при рождении,
    • деформации костей, часто тяжёлые,
    • возможны проблемы с дыханием,
    • невысокий рост, искривление позвоночника, иногда также бочковидная грудная клетка,
    • слабость связочного аппарата суставов,
    • слабый мускульный тонус в руках и ногах,
    • обесцвечивание склер (глазных белков),
    • иногда ранняя потеря слуха.

    3-й тип выделяется из других классификаций будучи типом «Прогрессивной деформации», где новорожденный представляет лёгкие симптомы при рождении и развивает вышеуказанные симптомы в процессе жизни. Продолжительность жизни может быть нормальной, хотя и с тяжёлыми физическими препятствиями.

    4-й тип

    Коллаген достаточного количества, но недостаточно высокого качества.

    • Кости ломаются легко, особенно до пубертата
    • невысокий рост, искривления позвоночника и бочковидная грудная клетка,
    • деформация костей в диапазоне от слабой до средней,
    • ранняя потеря слуха.

    Подобно 1-му типу, 4-й тип может быть далее разделён на подклассы IVA и IVB, которым характерно отсутствие (IVA) или наличие (IVB) несовершенного дентиногенеза.

    Методы терапии

    Так как НО является генетическим заболеванием, возможные формы терапии ограничиваются исключительно симптоматическими методами лечения.

    В частности к ним принадлежат:

    витамин Д3 препараты кальция

    Остеосинтез штифтом

    При остеосинтезе штифтом изогнутая кость сначала многократно остеотомируется, чтобы затем бусообразно нанизывать костные сегменты на интрамедуллярный гвоздь. Сначала для этого использовались жёсткие штифты. В растущей кости, однако, такие штифты приходилось периодически заменять, так как кость однажды становилась длиннее штифта, вследствие чего штифт не был больше способен служить поддержкой для кости. Следовали фрактуры в этих незащищённых областях. Поэтому в 1963 году ортопедами был сконструирован выдвижной штифт. При росте кости два сегмента штифта выдвигаются друг из друга по принципу устройства подзорной трубы и как бы растут вместе с костью.

    • Показан остеосинтез штифтом, людям с частыми переломами одной и той же кости, с ложными суставами, а также имеющим средние и тяжёлые смещение или функциональное нарушение суставов.
    • Противопоказан в том числе при тяжёлом общем состоянии, сердечно-дыхательной недостаточности или отсутствии возможности закрепления штифта в кости из-за недостатка костной ткани.

    Физиотерапия

    Терапия Бифосфонатом

    Примечания

    1. 1 2 3 4 5 6 7 Steiner, RD; Pepin, MG, Byers, PH, Pagon, RA, Bird, TD, Dolan, CR, Stephens, K, Adam, MP (January 28, 2005). «Osteogenesis Imperfecta». PMID 20301472. Проверено 26 March 2012.
    2. 1 2 Остеогенез несовершенный.

    Ссылки

    Остеогенез несовершенный - это... Что такое Остеогенез несовершенный?

    наследственное системное заболевание скелета, в основе которого лежит дефект коллагенобразования. Согласно общепринятой классификации, предложенной Сайлленсом (D.О. Sillence, 1979), различают 4 генетических варианта заболевания: тип I характеризуется голубыми, синими или аспидно-серыми склерами, ранней тугоухостью и костными изменениями умеренной тяжести; наследуется по доминантному типу; тип II — перинатально-летальный; предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования; тип III проявляется тяжелыми прогрессирующими деформациями, несовершенным дентиногенезом, склеры нормальные; тип наследования аутосомно-рецессивный; тип IV характеризуется широкой вариабельностью клинических проявлений, склеры нормальные; наследуется по доминантному типу. Однако возможность идентификации генетических вариантов О. н. на основании клинического фенотипа весьма сомнительна. Полагают, что эти варианты являются отражением различной экспрессивности заболевания; особое внимание привлекает вопрос о распределении в семьях пробандов внекостных признаков О. н. (голубые, синие или аспидно-серые склеры, ранняя тугоухость, несовершенный дентиногенез). У родителей, имеющих один из этих признаков или их сочетание, но не страдающих ломкостью костей, могут быть дети с разными, в т.ч. тяжелыми, формами поражения костно-суставного аппарата, что должно приниматься во внимание при медико-генетическом консультировании таких семей. Характерными клиническими признаками несовершенного остеогенеза являются частые патологические переломы, нередко серо-синие склеры и ранняя тугоухость. Различают две формы заболевания: врожденную, если ребенок родился с деформацией конечностей в результате внутриутробных переломов, и позднюю, если переломы появляются позже, в более старшем возрасте. При обеих формах могут быть серо-синие склеры и позднее закрытие родничков. Иногда у новорожденных кости черепа чрезмерно мягкие. Зубы прорезываются поздно, часто имеют янтарную окраску и поражаются кариесом. Наиболее типичны переломы длинных трубчатых костей и позвоночника. Однако не являются исключением переломы и других костей. Количество переломов не зависит от формы О. н. Течение заболевания у детей, которые родились с внутриутробными переломами и у которых переломы начались с 3—5-летнего возраста, может быть легким (редкие переломы) и более тяжелым (частые множественные переломы). Тугоухость у больных с О. н. обычно возникает в возрасте 20—30 лет. Рентгенологические изменения зависят от тяжести патологического процесса. Основным признаком является распространенный остеопороз всего скелета. Окружающие срастающийся перелом периостальные мозоли иногда достигают огромных размеров, симулируя опухоль (псевдосаркома). Отмечаются резкое истончение кортикального слоя, уменьшение диаметра кости. Характерна платиспондилия различной степени; позвонки приобретают двояковогнутую форму. Черепные швы расширены, с большим количеством непостоянных так называемых вормиевых косточек. Ортопедическая профилактика патологических переломов и деформаций костей должна проводиться еще до родов, если в семье беременной есть дети с врожденной формой О. н. или если у беременной или роженицы налицо картина заболевания. В таких случаях прибегают к рентгенологическому или ультразвуковому исследованию и при обнаружении патологических внутриутробных переломов родоразрешение проводят путем кесарева сечения. В 1—3-й годы жизни, когда двигательная активность ребенка возрастает, возможны патологические переломы при незначительной травме. Обычно это переломы без смещения, лечение которых состоит в иммобилизации гипсовыми лонгетами. В более позднем возрасте наблюдается смещение отломков при патологических переломах, и поэтому необходимы тщательная репозиция, фиксация вытяжением или гипсовыми повязками. При нарастании частоты переломов и тенденции к искривлению бедра и голени применяют туторы из поливика с коленным шарниром. Детям младшего и старшего школьного возраста при отсутствии выраженных деформаций изготавливают ортопедические аппараты, уменьшающие осевую нагрузку на кости ног. Медикаментозная терапия должна быть направлена на усиление синтеза коллагена, стимуляцию хондрогенеза и минерализации костной ткани. В качестве стимулятора синтеза белка, особенно коллагена, назначают соматотропин. Лечение проводят в течение 1 месяца. Препарат вводят внутримышечно 3 раза в неделю по 4 ЕД (на курс 12—15 инъекций). Одновременно с этим применяют антиоксиданты, соли кальция и фосфора, витамин D2 по 8000 — 24 000 ME в сутки (в зависимости от возраста больного). После окончания курса лечения соматотропином назначают стимуляторы минерализации костной ткани — кальцитрин и оксидевит. Параллельно проводят электрофорез с солями кальция на трубчатые кости, индукто- и магнитотерапию, витамины В1, В6, С в возрастных дозах, массаж, ЛФК. После проведения курса лечения в стационаре в амбулаторных условиях назначают поливитамины (витафтор по 10 мл в сутки в течение 2 месяцев).

    В качестве стимулятора синтеза белка и в особенности коллагена назначают соматотропин. Лечение проводят в течение 1 месяца. Препарат вводят внутримышечно 3 раза в неделю по 4 ЕД (на курс 12—15 инъекций). Одновременно с соматотропином назначают антиоксиданты, соли кальция и фосфора, витамин D, в дозе 8000 — 24000 ME в сутки (в зависимости от возраста больного) с целью потенцирования эффекта соматотропина и максимальной утилизации минералов костью.

    После окончания курса лечения соматотропином назначают стимуляторы минерализации костной ткани — кальцитрин и оксидевит. Кальцитрин назначают по 3—5 ЕД в сутки ежедневно (с перерывом каждый 7-й день), всего 25—40 инъекций. Максимум дозы ограничивается появлением тошноты или рвоты. Оксидевит назначают по 1—2 мкг в сутки на 45—60 дней. Параллельно применяют электрофорез с солями кальция на трубчатые кости, индукто- и магнитотерапию для улучшения кровообращения в кости, витамины В11, В6, в возрастных дозах, массаж, ЛФК. После этого уже в амбулаторных условиях назначают поливитамины витафтор по 10 мл в сутки в течение 2 месяцев.

    Непременным условием хирургической коррекции деформаций является проведение не менее двух курсов консервативного лечения на протяжении 1 года, предшествующего вмешательству. Показаниями к хирургической коррекции деформаций являются: углообразные искривления сегментов нижних конечностей более 15°, вирусные искривления шеек бедренных костей менее 90°, ложные суставы костей на протяжении, множественные многоплоскостные деформации сегментов рук и ног, последствия неадекватных хирургических вмешательств и др. Противопоказаниями к операции у детей с О. н. являются: гнойничковые поражения кожи, отиты, тяжелые поражения почек, сердечно-легочная недостаточность у детей с тяжелыми деформациями грудной клетки, резкий остеопороз и атрофии костей.

    Деформации сегментов при О. н. устраняют путем корригирующих остеотомий на вершине искривлений. В зависимости от конкретной ситуации прибегают к различным вариантам остеосинтеза — накостному или интрамедуллярному. В большинстве случаев кости укрепляют с помощью аллопластики кортикальными трансплантатами.

    Прогноз для жизни у детей с тяжелым течением врожденной формы О. н. серьезный, т.к. они часто рано погибают в результате множественных переломов и присоединяющихся воспалительных заболеваний (отита, пневмонии, сепсиса и др.). При тщательном уходе такие дети могут жить долго, достигая подросткового и юношеского возраста. При поздней форме О. н. прогноз для жизни благоприятный. Библиогр.: Волков М.В. Болезни костей у детей, с. 231, М., 1985; Волков М.В. и Дедова В.Д. Детская ортопедия. М., 1980.

    Остеогенез Википедия

    Остеогенез (оссификация, окостенение, развитие костей, формирование костей, образование костей) — процесс формирования костной ткани.

    Различают несколько видов окостенения: на основе примитивной соединительной ткани — мезенхимы (эндесмальное окостенение), при помощи надхрящницы и надкостницы (перихондральное и периостальное окостенение, происходят друг за другом) и на основе хряща (эндохондральное окостенение)[1][2].

    Закономерности окостенения

    Скелеты новорождённых

    По В. С. Сперанскому (1998), отмечаются следующие закономерности оссификации:

    • остеогенез начинается раньше в мезенхимальной, чем в хрящевой основе;
    • окостенение скелета происходит в направлении сверху вниз;
    • лицевой череп начинает оссифицироваться раньше мозгового;
    • в конечностях окостенение протекает в дистальном направлении[2].

    По М. Г. Привесу окостенение костей происходит следующим образом:

    1. окостеневают тела костей (диафизы и метафизы) — эндохондрально, перихондрально и периостально;
    2. окостеневают эпифизы костей — эндохондрально;
    3. окостеневают апофизы костей — эндохондрально.

    При этом у человека, как и у других Млекопитающих, концы костей, участвующие в сочленениях, получают самостоятельные точки окостенения.

    Виды окостенения

    Эндесмальное окостенение

    Эндесмальное окостенение (от «en» — «внутри», «desme» — «связка») — осуществляется в костях, образующихся напрямую из соединительной ткани («первичных костях»), к которым относят кости лицевого черепа и свода черепа. Эндесмальная оссификация осуществляется из точек окостенения, образующихся в центре мезенхимальной закладки. Точки окостенения растут в глубину и поверхностно, формируют радиально-направленные костные перекладины, соединяющиеся костными балками. Большинство покровных костей обладают несколькими точками окостенения, сливающимися в процессе оссификации. Неоссифицированный поверхностный слой мезенхимы формирует надкостницу[2].

    Эндохондральное окостенение

    Эндохондральное окостенение («endo» — «внутри», «chondros» — «хрящ») — происходит в так называемых вторичных костях, проходящих соединительнотканную, хрящевую и костную стадии. К ним относятся кости основания черепа, туловища и конечностей (кроме части ключицы). Такое окостенение происходит внутри хрящевых зачатков кости при участии надхрящницы, отдающей отростки, содержащие сосуды, внутрь хряща. Хрящ подвергается обызвествлению. Внутри него возникает точка окостенения. Хрящ разрушается, заменяясь костной тканью. Так образуется губчатое костное вещество.

    Перихондральное и периостальное окостенение

    В ходе эмбриогенеза из мезенхимы формируется хрящевая модель, по форме соответствующая будущей кости. Хрящевая модель образуется гиалиновым хрящом, покрытым надхрящницей. Вслед за этим начинается перихондральное окостенение — на наружной поверхности хрящевых зачатков кости при участии надхрящницы (perichondrium), содержащей остеобласты. В области диафиза между надхрящницей и хрящом из мезенхимы формируется перихондральная грубоволокнистая костная манжетка. Надхрящница на этом этапе превращается в надкостницу (periosteum). Дальнейшее отложение костной ткани происходит за счёт надкостницы.

    Гетеротопическое окостенение

    Гетеротопическая оссификация — процесс формирования костной ткани в нетипичных местах (внескелетно). Часто с оссификацией путают кальцификацию (обызвествление). Остеогенез сопровождается кальцификацией, однако кальцификация причиной остеогенеза не является.

    Сроки оссификации скелета человека

    Временной период[3] Затрагиваемые кости[3]
    Третий месяц эмбрионального развития Возникновение первичных точек окостенения, формирующих тела, или диафизы, трубчатых костей
    Рождение — 5 лет Появление вторичных точек окостенения в эпифизах
    5—12 лет у женщин, 5—14 лет у мужчин Стремительное протекание окостенения различных костей
    17—20 лет Кости верхних конечностей и лопатки полностью окостеневают
    18—23 года Кости нижних конечностей и таз полностью окостеневают
    23—25 лет Полностью окостеневают грудина, ключица и позвонки
    к 25 годам Окончены практически все процессы окостенения

    Примечания

    остеогенез - это... Что такое остеогенез?

  • ОСТЕОГЕНЕЗ — (костеобразование), процесс формирования КОСТЕЙ у позвоночных. Осуществляется при помощи специальных клеток (остеобластов), выделяющих костеобразующие минеральные вещества, которые объединяются с сетью коллагеновых волокон, в результате чего… …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • остеогенез — сущ., кол во синонимов: 2 • окостенение (13) • оссификация (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • остеогенез — ЭМБРИОЛОГИЯ ЖИВОТНЫХ ОСТЕОГЕНЕЗ – процесс образования кости …   Общая эмбриология: Терминологический словарь

  • остеогенез — (osteogenesis, LNH; остео + греч. genesis зарождение, развитие; син. костеобразование) процесс образования костной ткани; при некоторых патологических процессах наблюдаются нарушения О …   Большой медицинский словарь

  • остеогенез — (2 м) …   Орфографический словарь русского языка

  • остеогенез — у, ч. Процес утворення кісткової тканини; утворення кістки. •• Вро/джений недоскона/лий остеогене/з форма недосконалого остеогенезу, яка проявляється виникненням у внутрішньоутробному періоді множинних переломів і деформацій скелета.… …   Український тлумачний словник

  • ОСТЕОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ — мед. Несовершенный остеогенез наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей (вследствие нарушения остеогенеза) и обусловливающее их повышенную ломкость; часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенный …   Справочник по болезням

  • Остеогенез несовершенный — I Остеогенез несовершенный (osteogenesis imperfecta; греч. osteon кость + genesis зарождение, развитие; синоним: несовершенное костеобразование, болезнь Лобштейна Вролика) наследственное системное заболевание скелета, в основе которого лежит… …   Медицинская энциклопедия

  • остеогенез несовершенный поздний — (о. imperfecta tarda; син.: Лобштейна несовершенный остеогенез, Лобштейна синдром, Лобштейна Экмана синдром, остеогенез несовершенный замедленный) О. н., проявляющийся в постнатальном периоде жизни, часто у взрослых …   Большой медицинский словарь

  • остеогенез внескелетный — см. Остеогенез гетеротопический …   Большой медицинский словарь

  • Отправить ответ

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о