Содержание

Болезнь несвертываемость крови: симптомы, диагностика и лечение

Несвертываемость крови уже давно известна медикам под названием "царской болезни". Этот недуг описывают, как склонность сосудов организма к повышенной кровоточивости. Безусловно, это заболевание несет серьезную угрозу не только для здоровья, но также и для жизни больного.

Как называется наследственная болезнь, вызывающая несвертываемость крови? Ее по-другому называют гемофилией и относят к геморрагическим патологиям, передающимся по наследству. Главная опасность кровяной несвертываемости заключается в том, что она может вызывать длительное и довольно интенсивное кровотечение.

Симптоматика у детей

Болезнь несвертываемость крови может быть обнаружена еще у новорожденного ребенка. У некоторых малышей вскоре после появления на свет отмечаются следующие признаки:

  • Присутствие родовых гематом.
  • Продолжительные кровотечения из пуповины.
  • Возобновление кровотечений спустя несколько дней.
  • Появление множественных синяков на теле.
  • Формирование гематом.

Родители не всегда знают, как называется болезнь несвертываемости крови, и чем она опасна.

несвертываемость крови

Даже простые прививки могут приводить к затяжному кровотечению у детей. По мере взросления ребенка интенсивность симптоматики, к сожалению, не уменьшится. По причине физического увеличения ткани, сосуды могут травмироваться, что приведет к увеличению кровоизлияний. Суставные кровотечения могут начинаться с двухлетнего возраста.

Следует отметить, что в том случае, если у ребенка была диагностирована эта патология, то об этом должны обязательно быть проинформированы школьные врачи, учителя и воспитатели в целях обеспечения безопасности.

Признаки в возрасте после 4 лет

Приблизительно после четырех лет у детей, которые страдают от гемофилии, могут развиваться такие симптомы:

  • Появляется кровоточивость десен.
  • Зачастую наблюдаются носовые кровотечения.
  • Любая гематома становится обширнее и больше в своем объеме.

У детей проведение полной диагностики организма может показать наличие и других осложнений. Например, анализ мочи зачастую показывает гематурию, а именно присутствие в выделениях крови. В том случае, если происходит обострение, то весьма высок риск внутримозговых кровотечений, а кроме того, повреждений нервной системы и летального исхода в том числе.

как называется болезнь несворачиваемости крови

После того как доктором будет поставлен точный диагноз - болезнь несвертываемости крови, ребенку потребуется постоянно принимать лекарственные средства, которые будут препятствовать развитию кровотечений. Очень важно оградить малыша от получения всяческих травм и проследить за тем, в какой форме он употребляет препараты. К примеру, из-за плохой кровяной свертываемости ему будут противопоказаны любые внутримышечные инъекции.

Симптомы у женщин

Гемофилия, или болезнь несвертываемости крови, у женщин является исключением из правил. За всю историю человечества было зарегистрировано только шестьдесят случаев этого заболевания у представительниц женского пола. В большинстве ситуаций передача гена от отца или матери, который поддался мутации, приводит к гибели плода женского пола. Правда, в редких случаях происходит и выживание. Не исключено генетическое изменение уже в процессе жизнедеятельности. Как правило, у женщин данная патология проходит в более легкой стадии, нежели у мужчин, и отличается следующими симптомами:

  • Присутствие обильных менструаций.
  • Продолжительные кровотечения непосредственно после удаления миндалин или зубов.
  • Присутствие носовых кровотечений.
как называется патология

Необходимо отметить, что у женщин время от времени могут возникать кровотечения без каких-либо видимых причин и без предварительных травм при болезни крови. Несвертываемость крови чаще обнаруживается у мужчин.

Симптомы у мужчин

Жизнедеятельность с диагнозом «гемофилия» имеет свои особенности. У мужчин симптомы этой патологии в течение жизни возникают очень часто, а непосредственно с возрастом они становятся лишь сильнее и интенсивнее. Для того чтобы увеличить продолжительность жизни, требуется проводить постоянную профилактику и адекватное лечение. Симптоматика у мужчин наблюдается следующая:

  • Появление обширных синяков в различных местах на теле.
  • Возникновение обильных забрюшинных кровоизлияний.
  • Присутствие кровоизлияний в костную ткань и суставные полости.
  • Наличие защемления нервных окончаний вплоть до развития паралича вследствие уплотнения огромных гематом.
  • Появление кровотечений из горла непосредственно после кашля или на фоне чихания.
болезнь несвертываемости крови лечение

Для того чтобы избавиться от гематом, больному необходимо проведение хирургического лечения. Оно проводится лишь после качественной подготовки пациента к оперативному вмешательству. Итак, мы выяснили, что название болезни несвертываемости крови – гемофилия.

Проведение диагностики

В целях подтверждения соответствующего диагноза такие пациенты должны пройти следующее обследование:

  • Необходимо сдать анализ крови.
  • Требуется выполнить исследование агрегации тромбоцитов. Эта диагностическая методика продемонстрирует способность клеток организма прикрепляться друг к другу.
  • Также измеряется время, в течение которого кровь останавливается после прокола пальца пером.

Лечение недуга

В том случае, если заболевание возникло из-за какой-либо системной патологии, которая вызвала снижение скорости кровяного свертывания, то лечение должно направляться на устранение основных причин недуга. Так, когда в основе заболевания лежит лейкоз, пациентам показано облучение наряду с химиотерапией, а при наличии необходимости и трансплантация костного мозга.

как называется наследственная болезнь

Когда в том, что кровь не сворачивается, виновна печень, больным назначается медикаментозное лечение с применением гепатопротекторных препаратов. Зачастую ремиссию заболевания достигают путем обогащения питательного рациона необходимыми компонентами, дефицит которых довел до развития патологии. Для этого пациентам назначают фолиевую кислоту, кальций, витамин К, а кроме того, незаменимые аминокислоты. Повысить свертывание крови у ребенка или взрослого, который страдает от недуга, можно посредством применения определенных лекарственных средств.

Медикаменты

Лечение такого недуга, как гемофилия (в зависимости от факторов, вызвавших ее развитие), может включать в себя использование следующих медикаментов:

  • Применение коагулянтов, полученных из плазмы донора. Они применяются с целью остановки кровотечения.
  • Борьба с дефицитом фибриногена осуществляется путем внутривенного ввода препаратов с его большим содержанием.
  • Лечение гемофилии, которая была вызвана болезнью Виллебранда, проводится инъекциями антигемофильной плазмы и криопреципитата.
  • Отличное кровоостанавливающее воздействие демонстрируется «Контрикалом» и аминокапроновой кислотой. Эти лекарственные препараты осуществляют профилактику появления тромбов.
несвертываемость крови болезнь название

Вне зависимости от причин возникновения этого заболевания лечение обязательно предполагает использование препаратов с повышенным содержанием железа, а кроме того, переливание донорской крови. Что еще применяется в лечении болезни несвертываемости крови?

Народная медицина

Народной медициной рекомендуется дополнять лекарственное лечение описываемого недуга отварами из плодов аронии, барбариса, листьев земляники и смородины. Лечение народными методами допускается лишь в сочетании с медикаментозной терапией, которая должна назначаться врачом. Народные рецепты направлены на поддержку организма в целом и на увеличение иммунной защиты.

Профилактика

Лучший народный способ профилактики и поддержки организма при наличии болезни несвертываемости крови – это соблюдение диеты, которая должна быть бедна на полиненасыщенные жиры, но богата витамином D. Правильное питание даст возможность человеку поддерживать базовые жизненные процессы, при этом не снижая еще сильнее способность крови сворачиваться.

Несмотря на то что гемофилия является неизлечимым заболеванием, при условии правильного подхода и регулярного лечения можно значительно увеличить продолжительность жизни, а вместе с тем и сохранить относительно нормальное самочувствие пациента.

наследственная болезнь

В случае отсутствия соответствующего лечения патологии могут быть спровоцированы обильные кровотечения, которые могут повлечь за собой смертельный исход. Плохая кровяная свертываемость при беременности является крайне серьезным заболеванием. В его основе лежат системные патологии наряду с дефицитом таких веществ, как протромбин, фибриноген, витамин К и кальций. В любом случае больным с этим недугом требуется своевременная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию причин заболевания и устранение его серьезных последствий. В противном случае болезнь может приводить к наступлению смерти больного.

Мы рассмотрели, как называется болезнь несворачиваемости крови, а также методы ее лечения и профилактики.

Несворачиваемость крови болезнь — Про сосуды

Skip to content

Main Menu

  • Главная
  • Расшифровка
  • Медицина
  • Анемия
  • Аорта
  • Артерия
  • Болезнь
  • Варикоз
  • Вид
  • Вопросы

Свежие записи

  • Чем укрепить сосуды в носу от кровотечения
  • Как правильно одевать компрессионные гольфы
  • Кровь из заднего прохода при геморрое
  • Низкий фосфор в крови причины
  • От чего появляется тахикардия

Содержание

  • 1 Симптоматика у детей
  • 2 Признаки в возрасте после 4 лет
  • 3 Симптомы у женщин
  • 4 Симптомы у мужчин
  • 5 Проведение диагностики
  • 6 Лечение недуга
  • 7 Медикаменты
  • 8 Народная медицина
  • 9 Профилактика
  • 10 Механизм развития нарушения
  • 11 Причины
  • 12 Симптомы
  • 13 Какие еще обследования нужны
  • 14 Лечение
  • 15 Прогноз
  • 16 Возможные осложнения
  • 17 Причины
  • 18 Классификация
  • 19 Симптомы
  • 20 Диагностика
  • 21 Лечение
  • 22 Возможные осложнения и прогноз на выздоровление
  • 23 Обязательно ли ребенок унаследует мутировавший ген?
  • 24 Признаки у грудничков
  • 25 Признаки у дошкольников
  • 26 Признаки у женщин
  • 27 Признаки у мужчин
  • 28 Виды гемофилии
  • 29 Диагностика
  • 30 Лечение
  • 31 Медикаментозная терапия
  • 32 Причины
  • 33 Классификация
  • 34 Симптомы
  • 35 Диагностика
  • 36 Лечение
  • 37 Возможные осложнения и прогноз на выздоровление
  • В крови много лейкоцитов причина
  • Расшифровка экг с картинками для начинающих
  • Чсс у человека в состоянии покоя составляет

что это такое, болезнь, несвертываемость крови, у детей, лечение, клинические симптомы, причины, заболевание, больные, значит, новорожденных

Гемофилия — это тяжелое нарушение гемостаза, сопровождающееся снижением выработки факторов, отвечающих за свертывание крови. Патология является наследственной. Выраженные проявления возникают в детстве.

Болезнь крови у ребенка

Несмотря на то что носителями патогенных генов выступают женщины, болеют преимущественно мужчины. У девочек гемофилия проявляется крайне редко и протекает в более легких формах. Это заболевание сопровождается частыми кровотечениями. Оно нередко приводит к ранней инвалидности больных и может становиться причиной летального исхода.

Причины

Когда речь идет о таком заболевании, как гемофилия, причины развития патологии уходят корнями в нарушения строения половой Х-хромосомы. Из-за этого болезнь передается рецессивно по женской линии. Наследственная разновидность этой патологии проявляется выраженной симптоматикой только у мальчиков. Женщины могут выступать кондукторами, т.е. носителями патологического гена. При этом сами они не болеют наследственной формой данного заболевания. Таким образом, причины гемофилии уходят корнями в передачу следующему поколению поврежденного гена.

Было зафиксировано всего несколько случаев рождения девочек, страдающих гемофилией в парах, где мужчина страдает гемофилией, а женщина является кондуктором. Однако вероятность такого исхода составляет менее 25%. Причина, почему крайне редко появляются на свет девочки, страдающие гемофилией, заключается в том, что для развития патологии у плода женского пола должны обе Х-хромосомы быть пораженными мутацией. Однако это невозможно.

Схема наследования гемофилии у детей

Как часто Вы сдаете анализ крови?Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.
  • Только по назначению лечащего врача 30%, 1185 голосов

    1185 голосов 30%

    1185 голосов - 30% из всех голосов

  • Один раз в год и считаю этого достаточно 17%, 674 голоса

    674 голоса 17%

    674 голоса - 17% из всех голосов

  • Только когда болею 16%, 611 голосов

    611 голосов 16%

    611 голосов - 16% из всех голосов

  • Как минимум два раза в год 15%, 587 голосов

    587 голосов 15%

    587 голосов - 15% из всех голосов

  • Чаще чем два раза в год но меньше шести раз 11%, 428 голосов

    428 голосов 11%

    428 голосов - 11% из всех голосов

  • Я слежу за своим здоровьем и сдаю раз в месяц 6%, 248 голосов

    248 голосов 6%

    248 голосов - 6% из всех голосов

  • Боюсь эту процедуру и стараюсь не сдавать 4%, 167 голосов

    167 голосов 4%

    167 голосов - 4% из всех голосов

Всего голосов: 3900

21.10.2019

×

Вы или с вашего IP уже голосовали.

В этом случае на 4 неделе беременности, когда у ребенка-девочки начинается выработка собственной крови, происходит выкидыш, т.к. такой плод является нежизнеспособным. У мальчиков присутствуют хромосомы Х и У. Таким образом, рецессивная хромосома Х, имеющая признаки мутации, может стать причиной появления выраженных симптомов данного заболевания.

На спорадические формы патологии, развивающиеся в результате спонтанных мутаций, приходится не более 30% случаев данного заболевания.

Классификация

Гемофилия — заболевание, которое может протекать в легкой, среднетяжелой и тяжелой форме. В первом случае уровень факторов достигает 5%. Клинические проявления появляются в школьном возрасте. Протекающее в этой форме расстройство почти не отражается на качестве жизни больного.

Болезнь гемофилия, протекающая в средней степени тяжести, сопровождается наличием 1-5% факторов. Из-за этого клинические симптомы возникают в 1-6 лет. При этом геморрагический синдром проявляется в умеренной форме. Нередко отмечаются примеси крови в моче. Обострения патологии наблюдаются 2-3 раза в год.

При тяжелой форме течения уровень факторов не превышает 1%. Это состояние проявляется тяжелым геморрагическим синдромом. Симптомы начинают возникать во младенчестве. В зависимости от недостаточности выработки тех или иных факторов выделяется гемофилия А, В и С типа.

Гемофилия А типа

Наиболее распространенной является гемофилия А типа. Она диагностируется примерно в 70% случаев. Данное расстройство характеризуется снижением выработки антигемофильного глобулина. Эта форма патологии сопряжена с нарушением формирования активной тромбокиназы.

Гемофилия В типа встречается не более чем в 13% случаев. Она сопровождается снижением выработки фактора Кристмаса и тромбопластина. Из-за данных изменений происходит нарушение формирования тромбокиназы на 1 фазе процесса свертывания гемолимфы.

Гемофилия С бывает выявлена не более чем в 2% случаев. Она обусловлена нарушением формирования предшественников тромбопластина.

Симптомы

Клинические симптомы, характерные для гемофилии, могут возникать как во младенчестве, так и в более позднем возрасте. Признаки заболевания могут проявляться в разной степени тяжести.

У мужчин

Симптомы гемофилии у мужчин, вызванные нарушением выработки факторов свертываемости, сохраняются с детского возраста. Учитывая, что болеют ею только мальчики, признаки патологии у взрослых мужчин выражены геморрагическим синдромом и осложнениями, вызванными кровотечениями во внутренние органы и суставы.

Мужчины, страдающие гемофилией с раннего детского возраста, в большинстве случаев отличаются низким ростом и сухопарым телосложением. Возможны нарушения подвижности суставов, в которые ранее не раз происходили кровоизлияния. При тяжелом течении возможны признаки кахексии. Данные нарушения нередко приводят к сокращению жизни пациентов даже при направленной терапии.

У женщин

У женщин гемофилия, симптомы которой проявились в выраженной форме, встречается крайне редко. Описано не более 60 случаев, т.к. для появления на свет такой девочки требуется стечение многих факторов. У женщин гемофилия проявляется той же симптоматикой, что и у мужчин.

У детей

Несвертываемость крови в большинстве случаев выражено проявляется у новорожденных, которые не находятся на грудном вскармливании. Гемофилия у детей, получающих грудное молоко, проявляется менее отчетливо. В молоке присутствуют все необходимые факторы свертывания. Могут присутствовать массированные кровотечения из пуповины. При легких надавливаниях появляются подкожные гематомы. Нередко гемофилия у новорожденных сопровождается кефалогематомами.

Кефалогематома у новорожденного

Обильные истечения крови у детей часто связаны с формированием молочного зубного ряда. Проявления несвертываемости крови усугубляются, когда ребенок учится ходить. Любые падения сопряжены с риском появления обширных гематом. У детей старше года на данное заболевание указывают частые носовые кровотечения.

Кроме того, с возрастом повышается риск развития кровоизлияний в мышцы и крупные составы. Обострения заболевания наблюдаются на фоне инфекций. Из-за частых случаев потери крови у детей развивается анемия, которая может быть выражена в различной степени тяжести. Нередко при этом заболевании развивается гематурия, т.е. появляются примести крови в моче. Кроме того, возможны кишечные кровотечения. В этом случае кровь будет определяться в кале.

Кровотечения внутрь суставов у детей от 1 до 8 лет могут носить спонтанный характер или быть результатом травмы. При кровоизлиянии в полость сустава появляются следующие симптомы:

  • интенсивный болевой синдром;
  • покраснение кожных покровов над суставом;
  • повышение температуры кожи;
  • увеличение сустава в размере.

В дальнейшем нарастает деформация сочленения и происходит развитие хронической формы синовита. Деформирующий остеоартроз провоцирует нарушение формирования всего опорно-двигательного аппарата у ребенка. Нередко это состояние провоцирует атрофию мышц, искривление тазовых костей и позвоночника, вальгусную деформацию стоп и т.д. Возможно появление остеопороза и формирование стойких контрактур. Это приводит к тому, что тяжелая инвалидность наступает в детском возрасте.

Диагностика

Сейчас существует возможность раннего выявления патологии у плода еще во время беременности. Парам, находящимся в группе риска рождения ребенка с гемофилией, рекомендовано прохождение медико-генетического консультирования еще в период подготовки к беременности. Для определения наличия патологии у плода проводится биопсия хориона и амниоцентез.

При появлении признаков развития данного нарушения ребенку требуется консультация неонатолога, гематолога и генетика. Комплексное обследование позволяет спрогнозировать течение заболевания. Кроме внешнего осмотра и определения протромбинового времени, назначается ряд специфичных исследований, в т.ч.:

  • коагулограмма;
  • АЧТВ;
  • МНО.

Выполняются анализы для выявления прокоагулянтной активности фактора свертывания крови. Если данный показатель ниже 50%, это значит, что у ребенка гемофилия. Чтобы определить, есть или нет у пациента осложнения, назначается рентгенография суставов. Кроме того, часто выполняется УЗИ брюшной полости и почек.

Лечение

Это генетическое заболевание не лечится, но при правильном подходе к терапии удается добиться стабилизации состояния и снизить риск развития кровотечений. Лечение гемофилии у детей предполагает назначение пациентам гемостатических препаратов. Введение концентратов недостающих факторов позволяет компенсировать имеющийся дефицит. При таком заболевании, как гемофилия, лечение гемостатическими средствами подбирается пациентам индивидуально с учетом степени тяжести проявлений патологии и частоты возникновения кровотечений.

При тяжелом течении заболевания препараты концентратов факторов вводятся 2-3 раза в неделю для профилактики развития геморрагических осложнений. При легком течении данные лекарственные средства вводятся только при наличии признаков кровотечений.

Гемостатические препараты

Может требоваться и симптоматическая терапия. При легких наружных кровотечениях, возникших при небольших порезах или нарушении целостности сосудов в носу, рекомендуется использование гемостатической губки. При развитии внутрисуставного кровотечения требуется наложение гипсовой лонгеты. В дальнейшем назначаются физиопроцедуры, массаж и ЛФК. Людям, страдающим гемофилией, необходимы прием витаминных комплексов и специальная диета.

Возможные осложнения и прогноз на выздоровление

Больные гемофилией часто погибают из-за развития осложнений. Нередко наблюдаются нарушения работы почек. На фоне данного гематологического заболевания часто развиваются язва желудка или кишечника, а также геморрой и эрозивный гастрит. Поврежденные участки органов ЖКТ могут сильно кровоточить. Массированные кровотечения могут становиться причиной летального исхода.

Пропитывание мышечных тканей гемолимфой нередко приводит к гангрене. Кроме того, такие кровотечения могут становиться причиной передавливания нервных стволов и развития паралича или интенсивного болевого синдрома.

Гангрена как заболевание

К наиболее опасным осложнениям данного гематологического заболевания относится внутримозговое кровотечение. Пропитывание мозговых оболочек кровью может привести к летальному исходу. Даже если пациент выживает, у него остаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции. Кровоизлияния в позвоночный канал могут приводить к нарушению работы спинного мозга. Последствия такой катастрофы зависят от объема вытекшей крови и расположения поврежденного участка.

Терапия приводит к тому, что в организме больного начинают вырабатываться особые антитела, которые блокируют активность введенных факторов. Это делает лечение малоэффективным. В этом случае требуется прием иммунодепрессантов. Кроме того, частое переливание факторов повышает риск заражения вирусными гепатитами, ВИЧ и другими инфекциями.

Прогноз заболевания зависит от тяжести его течения. При легкой форме патологии пациенты могут вести полноценный образ жизни. В этом случае болезнь не будет сказываться на продолжительности жизни и ее качестве. Средняя продолжительность жизни пациентов с тяжелой формой патологии составляет 14-16 лет.

Профилактика

Женщинам, имеющим в семейном анамнезе случаи развития гемофилии, требуется планировать беременность, пройдя со своим партнером все необходимые исследования. При появлении на свет больного ребенка нужно направить усилия на недопущение развития осложнений. Обязательна постановка больного на диспансерный учет. Пациентам с гемофилией необходимо придерживаться здорового образа жизни и соблюдать все рекомендации врача.

Больным требуются щадящая ЛФК и занятия плаваньем. Ребенок, страдающий этим заболеванием, должен быть освобожден от физкультуры в учебных учреждениях и прививок. С раннего детства пациент должен знать об опасности травм и кровотечений. Родственникам больного нужно знать все о гемофилии и специфике оказания первой помощи в случае кровотечения.

Несворачиваемость крови - симптомы, причины и лечение Гемофилии

Гемофилия или hemophilia (так называемая болезнь голубых кровей) – патологический процесс наследственного характера, в основе которого лежит нарушение или резкое снижение синтеза VIII, XI, или IX факторов, отвечающих за способность крови к свертыванию.

Другими словами, это несворачиваемость крови, которая проявляется в виде склонности человека к разного рода кровотечениям: желудочно-кишечным, гемартрозам, забрюшинным и внутримышечным кровоизлияниям в ткани.

Несвертываемость крови чрезвычайно опасна для жизни человека, который направлен на хирургическую операцию. Мутация всего в одном гене обрекает рожденного на свет ребенка на пожизненную зависимость от лекарств, которые регулируют свертываемость крови.

Гемофилия — это наследственное отклонение. В истории она известна еще как царская болезнь.

Заболевание характерно тем, что носителями патологии являются исключительно женщины, а болеют – мужчины.

Все дело в том, что ген болезни рецессивный и находится в хромосоме типа Х. Если женщина вынашивает мальчика, то его хромосома Х содержит ген гемофилии, а в хромосоме Y отсутствует доминантный ген, который способен угнетать рецессивный. Мальчик появляется на свет больной гемофилией.

Медицинская статистика доказала, что если отец болен гемофилией, то его сын может родиться с положительным или отрицательным диагнозом.

Содержание статьи:

Причины заболевания

Единственный фактор, вызывающий гемофилию – это наследственность. То есть, гемофилия передается от матери ее сыновьям. Такая ситуация происходит в 80% случаев. Но имеется небольшая доля вероятности, что болезнь проявится самостоятельно в процессе жизненного цикла человека.

Симптомы

Наследственная гемофилия проявляется в виде следующих симптомов:

  • регулярно возникающие кровотечения из носовых пазух;
  • наличие кровяных элементов в каловых массах и моче;
  • образование обширных гематом при ушибах и даже самых незначительных травмах;
  • кровотечения во время удаления зубов, которые не удается остановить в течение длительного времени;
  • кровотечения в суставах (или гемартрозы), которые происходят из-за выброса в них порции крови, вызывающей отек и физический дискомфорт.

Симптоматика у детей

Болезнь характеризуется тяжелой степенью, если развивается в течение первых 6-12 месяцев жизни ребенка. Основные ее симптомы:

  1. из пупочной ранки ребенка долгое время происходят кровянистые выделения.
  2. небольшие гематомы, которые локализуются в разных участках тела или на слизистых.
  3. кровотечения в местах проколов для введения вакцин и других необходимых инъекций.

Как только ребенок достигает двухлетнего возраста, к вышеперечисленным симптомам добавляются капиллярные (петехии) и суставные кровоизлияния. Они могут образовываться без видимых причин или в результате незначительных физических нагрузок.

Генная гемофилия у детей дошкольного возраста характеризуется симптомами:

  • обильными кровопотерями из носа;
  • кровяными выделениями из десен, особенно во время ежедневной гигиены зубов;
  • периодическим появлением крови в моче, уровень которой выходит за пределы нормы;
  • гемартрозами, длительное присутствие которых приводит к хроническим контрактурам, синовитам;
  • обнаружением кровяных элементов в кале ребенка, что свидетельствует о ранней стадии анемии прогрессирующего типа;
  • кровоизлияниями в некоторые внутренние органы;
  • склонностью к кровоизлияниям в мозг, которые представляют реальную угрозу поражения центральной нервной системы.

Ребенок-гемофилик обычно выделяется среди других детей худощавым телосложением и плохим аппетитом. Заболевание опасно тем, что может вызывать тяжелые осложнения: тромбоцитопению, лейкопению, почечную недостаточность, приводящую к инвалидности в раннем возрасте.

Симптомы у женщин

Гемофилия у женщин бывает крайне редко. Если данный диагноз подтвердился, то течение болезни чаще всего имеет легкую форму. Симптомы проявляются в виде носовых кровотечений или обильных менструаций. Проблемы со свертываемостью крови могут возникнуть также при лечении зубов или удалении миндалин.

Симптоматика у мужчин

С возрастом заболевание у мужчин приобретает прогрессирующий характер. Симптомы становятся ярко выраженными и могут наносить организму серьезный вред:

  1. Кровотечения в забрюшинную область. Они со временем приводят к острым заболеваниям внутренних органов, которые можно вылечить исключительно хирургическим путем.
  2. Подкожные и внутримышечные кровоподтеки. Их опасность состоит в большой вероятности некроза тканей и попадания в кровь инфекции.
  3. Анемии постгеморрагического типа.
  4. Кровоизлияния в костную ткань. Без должного лечения в скором времени это приведет к ее омертвению.
  5. Гематомы большой площади, вызывающие паралич и гангрену.
  6. Кровоизлияния в область суставов, остеоартроз. Ограничение их подвижности и частичная атрофия мышечных волокон конечностей впоследствии приведет пациента к инвалидности.

Классификация

Заболевание подразделяется на несколько типов, каждый из которых характеризуется отсутствием определенного фактора свертываемости в крови.

  • Гемофилия типа А. Появляется у пациентов при отсутствии специфического кровяного белка – антигемофильного глобулина или VIII фактора свертываемости. Этот тип встречается чаще всего: на 5 тысяч здоровых человек мужского пола приходится один гемофилик по типу А.
  • Гемофилия типа В. Развитие такой гемофилии обусловлено нехваткой или полным отсутствием так называемого фактора Кристмаса (IX фактора). Встречается реже вышеописанного типа. Тип В фиксируется у новорожденных мальчиков в 1 из 30 тысяч случаев.
  • С-гемофилия. Очень редкая форма, которой подвержены пациенты, у которых диагностировано отсутствие XI фактора сворачиваемости крови. Данной гемофилией болеют девочки, отец которых гемофилик, а мать – носительница генной мутации. Частота заболеваемости – 5%.

Диагностика

Диагностику гемофилии у детей от рождения выполняют сразу несколько узких специалистов: гематолог, неонатолог, генетик, педиатр. Если болезнь уже дала осложнения или протекает совместно с другими патологиями, то понадобятся дополнительные консультации таких детских врачей, как ортопед, травматолог, гастроэнтеролог, невролог, отоларинголог.

Супружеские пары, которые находятся в группе риска по рождению ребенка с подобным заболеванием, обязательно должны осуществить медицинскую консультацию генетического характера. Делать это нужно еще в период планирования беременности. Исследование ДНК женщины и мужчины, а также пренатальная диагностика гемофилии выявят возможность передачи гена мутации.

Подтверждение диагноза у новорожденного проводят посредством лабораторного анализа гомеостаза. При гемофилии коагулограмма покажет увеличенное время свертывания кровяного биоматериала, повышение тромбинового времени и времени рекальцификации. Самым достоверным показателем присутствия заболевания становится снижение прокоагулянтной активности ниже 50% одного из характерных факторов свертываемости.

Ребенок, страдающий гемофилией, должен постоянно подвергаться диагностике организма.

При наличии гематом за брюшиной и внутренних кровотечений разной локализации показано УЗИ органов брюшной полости, в случае гемартроза – рентгенографическое исследование суставов. Если элементы крови обнаружены после акта мочеиспускания, то рекомендуется сдавать анализ мочи (общий) и регулярно выполнять УЗИ почек.

Лечение

На сегодняшний день гемофилия считается неизлечимым заболеванием. Поэтому больному необходимо только контролировать появление новых симптомов и следовать предписаниям выбранной врачом терапии. Лечение целесообразно проводить в медицинских клиниках, которые занимаются исследованием гемофилии и специализируются на данном заболевании.

Лечение каждого пациента индивидуально и начинается с выяснения типа гемофилии. Дальнейшие действия врачей будут направлены на поставку в кровь больного недостающего фактора свертываемости. Для этого используется донорская кровь. Очень важна точная дозировка вводимого в организм фактора, иначе возможно развитие анафилактического шока. После очередной процедуры показатели крови и состояние пациента приходит в норму. Это так называемая профилактика острых кровопотерь и минимизация их негативных последствий.

Далее следует симптоматическое лечение:

  1. Если произошло суставное кровоизлияние, следует приложить к месту поражения холодный компресс. Сустав обездвиживают на 3-4 дня, а затем прибегают к УВЧ-процедуре.
  2. Нарушения в опорно-двигательном аппарате восстанавливают различными методами физиотерапии. Их обычно назначает лечащий врач. Отличные результаты показывает метод синовэктомии и ахиллопластика.
  3. Гематомы капсульного типа убирают хирургическим путем. Параллельно операции проводят терапию антигемофильными концентратами.
  4. Наружные кровотечения лечат в клинике под анестезией. Сначала поверхность раны тщательно очищают от сгустков, дезинфицируют специальными средствами, а потом накладывают повязку с останавливающими ток крови препаратами.
  5. Важное место в лечении гемофилии занимает диета. Продукты, которые употребляет больной, должны быть насыщены витаминами всех групп, микроэлементами.

Профилактика

Самую важную роль в профилактике гемофилии играет ранняя диагностика пола ребенка и возможной его патологии во время беременности (если мать является носителем гена мутации, а отец болен одним из типов гемофилии).

Людям с данным диагнозом следует с самого детства избегать травм, ушибов. Запрещен тяжелый физический труд и спортивные занятия, которые связаны с риском разного рода травматизма.

Необходимо исключить из употребления препараты, вызывающие разжижение крови. К ним относят жаропонижающие таблетки, противовоспалительные средства.

несвертываемость крови | Патологическая анатомия и гематология

  Болезнь несвертываемости крови в медицине называется гемофилия. Несвертываемость крови - нечастое несвертываемость кровиявление, но оно было известно очень давно, еще с древних времен, тогда ее еще называли «царской болезнью», по причине того, что больные гемофилией были многие представители правящих династий по земному шару.                                                    Еще во II веке до нашей эры уже были описано несколько случаев смерти мальчиков по причине не останавливающегося кровотечения. Сам же термин гемофилия был предложен только в 1828г. Хопффом Ф. Само явление несвертываемость крови – это склонность как внутренних, так и наружных сосудов к кровоизлияниям и кровоточивости. Заболевание включено в группу так называемых геморрагических диатезов и, что неприятно, передается по наследству. Кровотечения обычно носят характер длительных, затяжных, которые не склонны к самостоятельному прекращению, а иногда наступают и без видимых причин (без факта травматизации).

 Болезнь несвертываемости крови связана с пониженным содержанием в крови одного из факторов свертывания - белка, влияющего на этот процесс.Плазменным факторам свертываемости принято давать римские номера. Существуют разновидности гемофилий. Причиной классического заболевания - гемофилия является дефицит антигемофильного глобулина, который имеет нумерацию VII фактора свертывания. Также помимо классического протекания болезни выделяют также более редкую форму - гемофилию В (так называемую болезнь Кристмаса), развитие которой связано с недостатком плазменного тромбопластинового компонента в составе крови. Сама же гемофилия происходит от недостатка тромбопластина. Встречается еще ряд разновидностей этого заболевания, к примеру, парагемофидия, гипопроконвертинемия, болезнь Виллебранда. Но эти заболевания не считаются истинными гемофилиями, по причине того, что больными могут быть как мужчины, так и женщины. Истинные же гемофилии всегда передаются по наследству совместно с геном пола, и болеют ими исключительно мужчины. В этом случае женщины выступают в роли передатчика заболевания из поколения в поколение. Как правило, передача заболевания идет от деда внуку (через одно поколение). Но, не смотря на это, в мировой практике все таки описаны около 60-ти случаев, когда женщина была больна истинной гемофилией.

Заболевания крови: список самых опасных

Заболевания крови опасны, широко распространены, самые тяжелые из них вообще неизлечимы и приводят к смерти. Почему же патологиям подвергается такая важная система организма, как кровеносная? Причины бывают самые разные, порой даже не зависящие от человека, а сопровождающие его с рождения.

Болезни крови

заболевания крови список

Заболевания крови многочисленны и разнообразны по своему происхождению. Они связаны с патологией строения кровяных клеток или нарушением выполняемых ими функций. Также некоторые болезни поражают плазму - жидкую составляющую, в которой находятся клетки. Заболевания крови, список, причины их возникновения тщательно изучаются врачами и учеными, некоторые так и не удалось определить до сих пор.

Кровяные клетки – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты – красные кровяные тельца – переносят кислород к тканям внутренних органов. Лейкоциты – белые кровяные тельца – борются с инфекциями и инородными телами, попадающими в организм. Тромбоциты – бесцветные клетки, отвечают за свертываемость. Плазма – белковая вязкая жидкость, в которой содержатся кровяные клетки. В связи с серьезной функциональностью кровеносной системы, заболевания крови в большинстве своем опасны и даже трудноизлечимы.

Классификация болезней кровеносной системы

Заболевания крови, список которых достаточно велик, можно разделить на группы по области их распространения:

  • Анемия. Состояние патологически низкого уровня гемоглобина (это составляющая эритроцитов, переносящая кислород).
  • Геморрагические диатезы – нарушение свертываемости.
  • Гемобластозы (онкология, связанная с поражением кровяных клеток, лимфатических узлов или костного мозга).
  • Другие заболевания, которые не относятся к трем вышеперечисленным.
заболевания крови список причины

Такая классификация является общей, она разделяет болезни по принципу того, каких клеток касаются патологические процессы. Каждая группа содержит многочисленные заболевания крови, список их внесен в Международную классификацию болезней.

Список болезней, поражающих кровь

Если перечислять все заболевания крови, список их будет огромен. Они различаются по причинам своего появления в организме, специфике поражения клеток, симптомам и многим другим факторам. Анемия - наиболее распространенная патология, поражающая красные кровяные тельца. Признаки анемии – снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Причиной этого может быть пониженная их выработка или большая кровопотеря. Гемобластозы - большую часть этой группы болезней занимают лейкозы, или лейкемия – рак крови. В процессе протекания болезни кровяные клетки преобразуются в злокачественные образования. Причина возникновения болезни до сих пор не выяснена. Лимфома – также онкологическое заболевание, патологические процессы проходят в лимфатической системе, злокачественными становятся лейкоциты.

все заболевания крови список

Миелома – рак крови, при котором страдает плазма. Геморрагические синдромы этой болезни связаны с проблемой свертываемости. В основном они являются врожденными, например гемофилия. Проявляется кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Агаммаглобулинемия – наследственный дефицит сывороточных белков плазмы. Выделяют так называемые системные заболевания крови, список их включает патологии, затрагивающие отдельные системы организма (иммунную, лимфатическую) или весь организм в целом.

Анемии

Рассмотрим связанные с патологией эритроцитов заболевания крови (список). Виды самых часто встречающихся:

какие инфекционные заболевания крови список
  • Талассемия – нарушение скорости образования гемоглобина.
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия – развивается в результате вирусной инфекции, сифилиса. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия – вследствие отравлений алкоголем, ядом змей, токсическими веществами.
  • Железодефицитная анемия – возникает при недостатке железа в организме или при хронических кровопотерях.
  • В12-дефицитная анемия. Причина – нехватка витамина В12 из-за недостаточного поступления с пищей или нарушения его усвоения. Результат – нарушение в ЦНС и желудочно-кишечном тракте.
  • Фолиеводефицитная анемия – возникает вследствие недостатка фолиевой кислоты.
  • Серповидно-клеточная анемия – эритроциты имеют форму серпа, что является серьезной наследственной патологией. Результат – замедление кровотока, желтуха.
  • Идиопатическая апластическая анемия – отсутствие ткани, воспроизводящей клетки крови. Возможна при облучениях.
  • Семейный эритроцитоз - наследственное заболевание, характеризующееся увеличением количества эритроцитов.

Болезни группы гемобластозов

В основном это онкологические заболевания крови, список самых распространенных включает в себя разновидности лейкозов. Последние, в свою очередь, делят на два типа – острые (большое количество раковых клеток, функции не выполняют) и хронические (протекает медленно, функции клеток крови выполняются).

Острый миелобластный лейкоз – нарушения в делении клеток костного мозга, их созревания. В зависимости от характера протекания болезни, выделяют следующие виды острого лейкоза:

  • без созревания;
  • с созреванием;
  • промиелоцитарный;
  • миеломонобластный;
  • монобластный;
  • эритробластный;
  • мегакариобластный;
  • лимфобластный Т-клеточный;
  • лимфобластный В-клеточный;
  • панмиелолейкоз.

Хронические формы лейкоза:

  • миелолейкоз;
  • эритромиелоз;
  • моноцитарный лейкоз;
  • мегакариоцитарный лейкоз.

Во внимание берутся вышеперечисленные заболевания хронической формы.

системные заболевания крови список

Болезнь Леттерера-Сиве – прорастание клеток иммунной системы в разные органы, происхождение болезни неизвестно.

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний, поражающих костный мозг, к которым относится, например, сублейкемический миелоз.

Геморрагические синдромы

  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) – приобретенное заболевание, характеризуется повышенной свертываемостью крови и образованием тромбов.
  • Геморрагическая болезнь новорожденных – врожденный недостаток фактора свертываемости крови из-за дефицита витамина К.
  • Дефицит факторов свертываемости - веществ, которые находятся в плазме крови, в основном к ним относятся белки, обеспечивающие свертываемость крови. Выделяют 13 типов.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Характеризуется окрашиванием кожных покровов из-за внутренних кровотечений. Связана с низким содержанием тромбоцитов в крови.

Поражение всех клеток крови

заболевания крови список виды
  • Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Редкое заболевание генетического характера. Обусловлено уничтожением кровяных клеток лимфоцитами и макрофагами. Патологический процесс протекает в разных органах и тканях, в результате поражается кожа, легкие, печень, селезенка, головной мозг.
  • Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией.
  • Цитостатическая болезнь. Проявляется гибелью клеток, которые находятся в процессе деления.
  • Гипопластическая анемия – уменьшение количества всех клеток крови. Связана с гибелью клеток в костном мозге.

Инфекционные заболевания

Причиной заболеваний крови могут быть инфекции, попадающие в организм. Какие бывают инфекционные заболевания крови? Список наиболее часто встречающихся:

  • Малярия. Заражение происходит во время укуса комара. Проникающие в тело микроорганизмы поражают эритроциты, которые в результате разрушаются, вызывая тем самым повреждение внутренних органов, лихорадку, озноб. Обычно встречается в тропиках.
  • Сепсис – этот термин используют для обозначения патологических процессов в крови, причиной которых является проникновение бактерий в кровь в большом количестве. Сепсис возникает в результате многих болезней – это сахарный диабет, хронические заболевания, болезни внутренних органов, травмы и раны. Лучшая защита от сепсиса – хороший иммунитет.

Симптомы

Типичные симптомы болезней крови – утомляемость, одышка, головокружения, снижение аппетита, тахикардия. При анемии из-за кровотечения возникают головокружения, резкая слабость, тошнота, обмороки. Если говорить про инфекционные заболевания крови, список их симптомов таков: лихорадка, озноб, зуд кожи, потеря аппетита. При длительном течении болезни наблюдается потеря веса. Иногда встречаются случаи извращенного вкуса и обоняния, как при В12-дефицитной анемии, например. Бывают боли в костях при надавливании (при лейкозах), увеличение лимфатических узлов, боли в правом или левом подреберье (печень или селезенка). В некоторых случаях возникает сыпь на коже, кровотечения из носа. На ранних стадиях заболевания крови могут не проявляться никакими симптомами.

Лечение

инфекционные заболевания крови список

Заболевания крови развиваются очень быстро, поэтому лечение необходимо начинать сразу после постановки диагноза. Каждое заболевание имеет свои специфические особенности, поэтому лечение назначается в каждом случае свое. Лечение заболеваний онкологического характера, таких как лейкоз, основано на химиотерапии. Другие методы лечения – переливание крови, уменьшение действия интоксикации. При лечении онкологических заболеваний крови используют пересадку стволовых клеток, получаемых из костного мозга или крови. Этот новейший способ борьбы с болезнью помогает восстановить иммунную систему и, если не побороть недуг, то хотя бы продлить жизнь пациента. Если анализы позволяют определить, у пациента какие инфекционные заболевания крови, список процедур направлен в первую очередь на устранение возбудителя. Здесь на помощь приходят антибиотики.

Причины

Многочисленны заболевания крови, список их велик. Причины их возникновения бывают разные. Так, например, болезни, связанные с проблемой свертываемости крови, обычно имеют наследственный характер. Они диагностируются у детей раннего возраста. Все инфекционные заболевания крови, список которых включает малярию, сифилис и другие болезни, передаются через носителя инфекции. Это может быть насекомое или другой человек, половой партнер. Онкологические заболевания, такие как лейкоз, имеют невыясненную этиологию. Причиной болезни крови могут быть также облучения, радиоактивные или токсичные отравления. Анемии могут возникнуть из-за плохого питания, которое не обеспечивает нужными элементами и витаминами организм.

Как называется болезнь не свертывании крови???

рак крови, белокровие. садись за учебники!

ликимия вроди или гемофилия. както так

Гемофилия — наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови) ; при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы) . Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия) . Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C). Гемофилия А (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана генетическим дефектом, отсутствием в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина) . Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5-20 %. Гемофилия B вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме) . Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки. Гемофилия С вызвана дефектным фактором крови XI (аутосомная рецессивная мутация) , известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, т. к. ее клинические проявления значительно отличаются от А и В. Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом) , женщины же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ей обычно не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей страдающие гемофилией не зарегистрированы. Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы отцом Виктории являлся в действительности не Эдуард Август, герцог Кентский, а какой-либо другой мужчина (больной гемофилией) , однако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани) , а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек) , включая российского царевича Алексея Николаевича.

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о