Содержание

Геморрагические диатезы - причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

www.krasotaimedicina.ru

что это такое, фото, диагностика, симптомы и лечение

Геморрагический диатез — это обобщенное наименование группы синдромов, для которых типична повышенная склонность к кровотечениям. Организм неадекватно реагирует на физические, механические и прочие стимулы, отвечая разрушением сосудов, излиянием жидкой соединительной ткани.

При этом насчитывается более 300 форм патологического процесса. По понятным причинам, быстро обнаружить суть расстройства не выходит практически никогда.

Время же работает против пациента. По мере прогрессирования отклонения его все сложнее взять под контроль. Необходимо быстрее обращаться к гематологу.

Механизм развития

В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Классическая ситуация — тромбоцитопатия, когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.

Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения.

Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.

тромбоцитопения

свертывание-крови

Проблемы с коагуляцией

Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.

Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.

Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.

Изменение свойств сосудов

Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.

Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.

В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.повышенная-проницаемость-сосудов

Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:

  • Начинаются кровотечения, затем, по мере прогрессирования основного нарушения, интенсивность таковых усиливается.
  • Далее появляются дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится выраженной.
  • В итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий растет пропорционально годам без лечения.

Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.

Классификация

Подразделение проводится несколькими способами. Общепризнанным считается такой критерий, как происхождение и тип отклонения. Соответственно выделяют три крупных подвида расстройства.

  • Нарушения со стороны нормальной концентрации или функциональной активности форменных клеток. Тромбоцитопатии или -пении. О них уже было сказано выше. Оба варианта смертельно опасны без терапии, чреваты летальными кровотечениями даже при минимальной физической стимуляции тканей.

Более того, пациент нередко попадает в ловушку. Невозможно провести операцию, хирургическое вмешательство становится недосягаемым способом коррекции при необходимости такового. Поскольку больной просто не выдержит процедуры.

Терапия возможна не всегда, однако полного восстановления примерно в 25-30% случаев добиться удается.

  • Коагулопатии. Как и следует из названия, это расстройства на стадии нормального свертывания. Сопровождаются снижением выработки некоторых специфических веществ или целой группы таковых.

Представлены широким перечнем: ДВС-синдромом, гемофилией, болезнью Виллебранда и множеством прочих. Дифференциация этих состояний проводится диагностическими методами.

  • Третья категория расстройств касается сосудов. Это так называемые вазопатии. Сюда относят преимущественно аутоиммунные и реже инфекционные васкулиты.

аутоммунный-васкулит

геморрагический васкулит

Воспалительные процессы со стороны капилляров, вен, артерий и иных структур. Еще один классическим примером патологии подобного рода считается Цинга, недостаток аскорбиновой кислоты в организме.

Несмотря на то, что это главный способ классификации, он далеко не единственный. Подразделить нарушений можно по этиологии, происхождению.

  • Первичный тип. Обусловлен собственно расстройством работы тромбоцитов. Распространенность среди населения всей планеты составляет по разным оценкам порядка 0.07% от общей массы людей, что не так много и равно примерно 5 миллионам.

При этом цифра может быть занижена, ввиду недостаточного уровня медицины, к тому же не все обращаются к врачам.

  • Вторичная форма. Коагуло- и вазопатии относятся к такому типу. Сопровождаются той же симптоматикой, но происхождение иное, потому и подход к терапии будет отличаться.

Также выделяют острые и хронические нарушения. В зависимости от возраста манифестации (начала расстройства) называют геморрагические диатезы у детей, у взрослых пациентов.

Классификации дают возможность точнее понять суть нарушения и тщательно описать его в медицинской документации. Проработать тактику диагностики, а затем и терапии.

Симптомы

Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса.

Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.

Пурпура

Основой признак — это образование на коже туловища, рук, ног небольших красноватых пятен разной интенсивности окраса: от нежно розового до яркого, малинового, алого (см. фото).

Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта.

Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.

тромбоцитопеническая-пурпура

Микроангиоматозная форма

Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах.

Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно.

Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:

  • Образование на коже тела синяков, небольших гематом, которые никак не связаны даже с физическим влиянием на ткани организма. Это спонтанные нарушения.

45

  • Петехиальная сыпь. Как в случае с пурпурой, но менее интенсивная. Проходит без каких-либо следов и косметических дефектов. Также не доставляет пациенту дискомфортных ощущений.

петехиальные кровоизлияния в слизистые

  • Постепенно возникают более интенсивные кровотечения. Вовлекается пищеварительный тракт, половые пути у женщин, также дыхательная система. Возможно становление инсульта, инфаркта по тем же самым причинам.

Гематомная форма

Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы.

Внимание:

Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.

56

гематомы

Смешанный тип

Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.

  • Падение уровня артериального давления. Степень такового зависит от характера отклонения, давности его существования, количества потерянной крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, впадения в кому и стремительной смерти от осложнений.
  • Снижение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на начальных стадиях патологического процесса встречается и обратное явление —  тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Так организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного обмена.
  • Нарушения дыхательной функции. Даже без физической нагрузки.
  • В среднесрочной перспективе не миновать анемии с дефицитом железа. Сопровождается это состояние слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими нарушениями, косметическими дефектами (ломкость волос, угревая сыпь) и группой других проявлений.

железодефицитная анемия

Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.

Причины

В большинстве случаев нарушение рассматриваемого рода имеет вторичное происхождение. То есть обусловлено прочими отклонениями в работе организма.

Какие именно факторы развития присутствуют:

  • Генетические аномалии. Измененный материал передается детям, которые встречаются с нарушениями уже при рождении. Однако манифестация может и припоздниться. В некоторых ситуациях отклонения наблюдаются в пубертатный период.
  • Васкулиты. Воспалительные процессы со стороны сосудов разного калибра и неодинаковой локализации. Как правило, встречаются в результате атаки собственных защитных сил организма на клетки.

васкулит сонной артерии

Аутоиммунный процесс — не единственный возможный. Встречаются и инфекционные провокаторы. Например, на фоне поражения стафилококком, пиогенной флорой вообще, вирусами герпеса, в особенности штаммом четвертого типа и пр.

Обследование пациентов требуется для отграничения различных форм и расстройств.

воспаление сосудов

  • Инфекционные заболевания. Разной локализации и интенсивности.
  • Всевозможные нарушения синтеза факторов свертывания. Гемофилии, ДВС-синдром и большая группа прочих изменений.
  • Гормональный дисбаланс. Встречается и как естественный процесс. Например, на фоне пубертатного периода, беременности, также перехода в климакс у мужчин и женщин.

Речь может идти и о группе причин. Потому вопрос происхождения не всегда столь очевиден и прост. От врача требуется достаточная прозорливость в вопросах клинической практики.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром специалиста по гематологии. Продолжительность мероприятий может быть значительной. Порой требуется не один цикл процедур.

Что входит в базовый список действий:

  • Опрос больного. Врач фиксирует все жалобы, собирает воедино и составляет картину. Путем сопоставления выявляет наиболее вероятные расстройства и исключает их по одному постепенно.
  • Сбор анамнеза. Играет большую роль. Выявляют перенесенные ранее и текущие в данный момент болезни, привычки, образ жизни, семейную историю. Этот нехитрый метод позволяет быстро определиться с вероятной этиологией нарушения.
  • Общий анализ крови. Базовая процедура. Направлена на исследование наиболее грубых расстройств в работе организма.
  • Визуальная оценка тканей пациента. Петехиальная сыпь, пурпура становятся видны сразу же.
  • Функциональные тесты. Провоцирующие образование геморрагий. С помощью жгута, щипка и прочими путями. По степени реакции тканей определяют характер отклонения.
  • Исследование мочи. Как правило, врачей интересуют примеси крови. Гематурия. Возможно расширение мероприятия, назначение анализа по Нечипоренко.
  • Оценка присутствия скрытой крови в кале. Почти всегда ее наличие и положительный результат говорят о раковом процессе или, что более вероятно в данном случае, о незначительных кровотечениях в нижних отделах пищеварительного тракта.
  • Коагулограмма. Исследование скорости и качества свертывания крови. Отличия от нормы идентифицируются как патологические сразу.
  • По потребности назначают УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, брюшной полости вообще. Рентгенография. МРТ или КТ.

Вопрос целесообразности того или иного мероприятия решается специалистом. Диагностика может потребовать не одной недели плотной работы врача и пациента в тандеме.

Методы терапии

Лечение геморрагического диатеза в острую фазу проходит в стационаре, а выбор методов зависит от первичной причины патологического процесса.

Если говорить о конкретных примерах:

  • Активное применение тромболитиков, антикоагулянтов предполагает отказ от средств данного типа. Это эффективный способ коррекции, но проходить он должен под контролем врача. Поскольку возможны парадоксальные реакции при резком отказе от медикаментов.
  • В качестве кровеостанавливающего используют средства Викасол и наименования на основе аминокапроновой кислоты. Как правило, местно.
  • При тромбоцитопатиях и некоторых других изменениях хорошо себя показывают глюкокортикоиды. Дексаметазон, Преднизолон. В форме таблеток или инъекционных растворов. Длительное использование таковых, однако, несет опасность для здоровья и само. Поскольку эти препараты часто вызывают грозные побочные явления.
  • Аутоиммунные процессы требуют использования иммуносупрессоров, которые замедлят или вовсе устранят аномальную реакцию собственных защитных сил тела.

В качестве симптоматических мер показан гемостаз (остановка кровотечения), при внутренней локализации — хирургическими методами.

Помимо того, применение витаминно-минеральных комплексов на основе аскорбиновой кислоты, прочих соединений.

Не обойтись без переливаний крови, плазмы, эритроцитарной массы. Это основной метод систематической терапии гемофилии.

Пациентам рекомендуется пересмотреть образ жизни. Минимизировать риски травм, даже незначительных. Отказаться от курения, приема спиртного. Не потреблять медикаменты без назначения специалиста. Это разумные меры профилактики.

Прогноз

Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.

Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.

Возможные осложнения

Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.

  • Сюда относят инсульт, инфаркт, массивные кровотечения, летальные в большинстве своем, также анемию с критическим падением уровня гемоглобина.
  • Всевозможные нарушения работы сердечнососудистой системы, головного мозга, неврологический дефицит.

Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.

По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.

При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.

cardiogid.com

что это такое, фото у взрослых и детей

Геморрагический диатез – общее название заболеваний, с характерной повышенной предрасположенностью человека к кровоизлияниям, появляющимся без причины или при незначительных травмах.

Подобная разновидность диатеза бывает наследственной или вторичной, которая развивается при воспалениях, протекающих в организме больного или может быть вызвана патологическими изменениями крови. Болезнь распространена и способна проявиться у взрослых, детей и новорожденных.

Внешне она проявляется в виде еле заметной сыпи, или крупных пятен на коже, которые выглядят, как большие синяки.

Фото геморрагического диатезаФото геморрагического диатезаВнешние признаки заболевания на фото

Причины развития

Механизм развития заболевания делят на два вида:

  • Наследственный, начинающий проявляться еще в детском возрасте. Он связан с генетическими отклонениями.
  • Симптоматический, проявляющийся независимо от возраста. Обычно развитие какой-то из форм происходит в результате не одного, а нескольких нарушений процессов, отвечающих за свертываемость крови.

Наиболее распространенными причинами развития геморрагического диатеза являются:

  • врожденные патологии;
  • недостаток тромбоцитов;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • отравления токсичными веществами;
  • тяжелая почечная и печеночная недостаточность;
  • недостаток витамина С;
  • изменения психического состояния;
  • применение некоторых видов медицинских препаратов.

Фото геморрагического диатеза

Фото геморрагического диатеза

Классификация

По современной классификации, геморрагический диатез делят по видам:

  1. Врожденный – развивается в результате отсутствия одного или нескольких факторов свертывания крови.
  2. Приобретенный – обычно проявляется при нарушениях функций печени, при недостатке витамина К, при приеме медикаментов, снижающих свертываемость крови.
  3. Симптоматический – развивающийся по причине проблем в сердечно-сосудистой системе или онкологии. Разрывы сосудов при подобной разновидности диатеза ухудшают сопутствующую патологию, затрудняют терапию и восстановление.
  4. Невротический – вызван психологическими проблемами, предшествующими травмами, использованием медикаментов, нарушающих свертываемость крови, самоистязанием, когда пациент сам себя увечит.

Кроме этого, геморрагические диатезы делят по нарушению гемостаза: тромбоцитарному, коагуляционному, сосудистому. Такое разделение легло в основу патогенеза.

Выделяется три группы:

НазваниеЭтиологияЗаболевания
ТромбоцитопатияПатологические нарушения при тромбоцитарном гемостазеТромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии, тромбоцитопатия, эссенциальная тромбоцитемия
КоагулопатияДефекты коагуляционного гемостаза:
  • Нарушение 1 фазы свертывания крови.
  • Нарушение 2 фазы – протромбин превращается в тромбин.
  • Нарушение 3 фазы – фибринообразование.
  • Нарушение фибринолиза.
  • Различные фазы нарушения коагуляции.
  • Гемофилия.
  • Парагемофилия, гипопротромбинемия, синдром Стюарта Прауэра.
  • Фибриногенопатия, врожденная афибриногенемическая пурпура.
  • ДВС-синдром.
  • Болезнь Виллебранда.
ВазопатияДефекты стенок сосудовБолезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С

Возникающую при геморрагических диатезах кровоточивость, принято делить на несколько типов.

Они представлены в этой таблице:

ТипХарактеристика
ГематомныйПроявление крупных синяков, кровотечения после хирургических операций, излияния крови внутрь суставов.
КапиллярныйПоявление незначительных кровоподтеков в форме петехий и экхимозов, желудочные, носовые, маточные, геморроидальные кровотечения, кровоточащие десны. На поверхности кожи пациента проявляется мелкая сыпь и гематомы.
ПурпурныйНа коже появляются небольшие симметричные пятна и сыпь.
МикроангиоматозныйПериодичные кровотечения, вызванные патологией небольших сосудов, выражающийся в слабости их стенок. На коже появляются бордовые пятна.
СмешанныйНа коже происходит формирование пятен и гематом незначительных размеров.

Особенности у детей

В педиатрии, проявление геморрагического диатеза у детей иногда указывает на острую форму лейкоза. Кроме этого, заболевание проявляется кровоточивостью десен, когда у грудничков прорезаются зубки, носовыми кровотечениями, кожной сыпью, болями и изменением строения суставов, кровоизлияниями глаз, рвотой, диареей, при этом в каловых массах содержится кровь. Девочки подросткового возраста страдают обильными месячными.

Фото геморрагического диатеза

Фото геморрагического диатеза

Зачастую тромбоцитопения у ребенка, не является болезнью, а указывает на незрелость тромбоцитов. Когда половое созревание завершится – это явление пройдет само собой. Тем не менее, педиатры советуют не игнорировать его, потому что часто негативные факторы увеличивают вероятность развития инсультов и внутренних кровотечений, из-за перенесенных травм.

Симптоматика

Главный признак развития патологии – высыпания на коже. Тип и разновидность заболевания отражается на распространении и характере сыпи. Иногда развиваются дополнительные симптомы – кровотечения, кровоизлияния, крупные кровоподтеки.

При тяжелом течении патологии высыпания становятся язвами. Кроме этого могут появиться тошнота, рвота, боли в области живота. Рвотные массы содержат фрагменты крови.

Диагностика

Диагностирование нужно для определения вида геморрагического диатеза, причин, вызвавших его развитие, оценки вероятных осложнений и принятия решения о способах терапии.

Диагностику производят с помощью:

  • клинического и биохимического анализа крови для определения концентрации тромбоцитов и других компонентов;
  • анализа мочи и кала на присутствие в них примесей крови;
  • коагулограммы – анализа крови на свертываемость;
  • анализа крови для определения количества микроэлементов в составе;
  • иммунологического тестирования;
  • посещения специалиста-генетика.

Эти обследования нужны при любой разновидности геморрагического диатеза.

По результатам проведенных обследований специалист может назначить дополнительные диагностические мероприятия:

  • расширенную биохимию;
  • трепанобиопсию – биопсию костного мозга;
  • стернальную или костномозговую пункцию;
  • тест Кумбса, который определяет антиэритроцитарные антитела;
  • капиллярные пробы.

Результаты, полученные при обследовании, ложатся в основу при постановке диагноза и выборе терапии.

Фото геморрагического диатеза

Фото геморрагического диатеза

Методы лечения

Полностью вылечить эту патологию нельзя. Своевременное и грамотное лечение снижает выраженность признаков и устраняет возможность сильного кровотечения.

Современная терапия данной патологии проводится в несколько этапов.

Их количество зависит от степени развития болезни:

  • лечение медикаментами;
  • остановка кровотечения;
  • хирургическое вмешательство;
  • физиотерапия;
  • лечебная гимнастика;
  • переливание крови.

При диагностировании геморрагического диатеза у взрослого или малыша, принимать препараты, разжижающие кровь, категорически запрещено (Курантил, Аспирин, Кардисейв, Аспикард, Аспенорм, Лиогель). Это же касается и некоторых видов обезболивающих средств (Аскофен, Сертофен, Цитрамон).

Медикаментозное

Терапия лекарственными средствами направлена на увеличение тромбоцитов, улучшение свертываемости, укрепление стенок сосудов. Гематолог назначает лечение индивидуально, в зависимости от типа патологии.

Обычно производится назначение:

  • витаминных препаратов – витамины С, К, Р, если выявлены поражения стенок сосудов;
  • глюкокортикоидных гормональных средств, при сниженном уровне тромбоцитов;
  • специальных медикаментов, способствующих восполнению недостатка свертывающих факторов (Трамикс, Аминокапроновая кислота, Гордокс).

Остановка кровотечений

Начавшееся кровотечение останавливают при помощи наложения жгута, тампонады носовых проходов. Также можно наложить тугую повязку, приложить лед к кровоточащему месту.

Когда требуется хирургическое вмешательство?

К хирургическому методу лечения прибегают в таких случаях:

  • при сильной кровоточивости производится удаление селезенки оперативным путем – спленэктомия. Это увеличивает жизнеспособность клеток крови;
  • когда кровотечения носят повторяющийся характер, производят удаление поврежденных сосудов. Если нужно, их протезируют;
  • при скоплении крови в суставных сумках делают пункцию для ее удаления.

Возможные осложнения

Геморрагические диатезы часто осложняются железодефицитной анемией. Рецидивирующие кровоизлияния внутрь суставов приводят к снижению их подвижности.

Параличи и парезы развиваются при сдавливании нервных стволов крупными гематомами.

Внутренние профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и надпочечники особо опасны для жизни. Частые переливания крови и плазмы способны привести к посттрансфузионным осложнениям, заражению гепатитом С, ВИЧ.

Прогноз, при правильном и своевременном лечении, чаще всего благоприятный. Если заболевание протекает в тяжелой форме и контролировать кровотечения нет возможности – возможен смертельный исход.

Дмитриева Юлия (Сыч)Дмитриева Юлия (Сыч) Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) - В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

infoserdce.com

что это такое, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Геморрагический диатез — это общий термин, под которым скрывается ряд гематологических патологий, характеризующихся нарушением сосудистого, тромбоцитарного или плазменного сегмента гемостаза. Главным симптомом всех вариантов диатеза является наличие повышенной кровоточивости и прогрессирующего анемического синдрома.

Ряд гематологических патологий

Причины возникновения

Геморрагические диатезы могут вызывать как врожденные, так и приобретенные факторы. К первой категории относятся патологические состояния, которые развиваются в результате спонтанных или наследственных генетических мутаций. К таким врожденным заболеваниям относятся:

  • недостаточность протромбина;
  • гемофилия;
  • синдром Бернара-Сойлера;
  • тромбастения Гланцмана;
  • патология Виллебранда.

При недостаточности протромбина наблюдается ухудшение свертываемости крови. Данное генетическое нарушение встречается крайне редко. Синдром Бернара-Сойлера сопровождается ухудшением функции тромбоцитов и повышенной кровоточивостью.

Болезнь Виллебранда — это генетическая патология, которая приводит к нарушению продукции протеина, необходимого для сворачивания крови. Это заболевание встречается нечасто. Гемофилия — это наследственное заболевание. Носителями поврежденной половой Х-хромосомы могут быть женщины, но болеют ею только мужчины. Это нарушение сопровождается дефицитом факторов свертывания.

Чаще геморрагические диатезы возникают на фоне влияния приобретенных факторов. Нередко нарушения гемостаза наблюдаются на фоне тяжелых заболеваний печени. К таким патологиям относится цирроз. Нарушение функции печени приводит к развитию тромбоцитопении и ухудшению свертываемости.

Как часто Вы сдаете анализ крови?Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.
  • Только по назначению лечащего врача 30%, 856 голосов

    856 голосов 30%

    856 голосов - 30% из всех голосов

  • Один раз в год и считаю этого достаточно 17%, 493 голоса

    493 голоса 17%

    493 голоса - 17% из всех голосов

  • Только когда болею 16%, 443 голоса

    443 голоса 16%

    443 голоса - 16% из всех голосов

  • Как минимум два раза в год 15%, 413 голосов

    413 голосов 15%

    413 голосов - 15% из всех голосов

  • Чаще чем два раза в год но меньше шести раз 11%, 312 голосов

    312 голосов 11%

    312 голосов - 11% из всех голосов

  • Я слежу за своим здоровьем и сдаю раз в месяц 7%, 184 голоса

    184 голоса 7%

    184 голоса - 7% из всех голосов

  • Боюсь эту процедуру и стараюсь не сдавать 4%, 121 голос

    121 голос 4%

    121 голос - 4% из всех голосов

Всего голосов: 2822

21.10.2019

×

Вы или с вашего IP уже голосовали.

Данное нарушение гемостаза может возникать на фоне аутоиммунных патологий, сопровождающихся выработкой антител, повреждающих стенки сосудов и тромбоциты. Наиболее часто появление признаков диатеза наблюдается при системной красной волчанке и геморрагическом васкулите.

Красная волчанка

У новорожденных детей развитие этого нарушения гемостаза может быть результатом недостатка витамина К. Данное состояние возникает, когда в кишечнике отсутствуют особые бактерии, которые вырабатывают это вещество. Спровоцировать диатез может дефицит витамина С. Нехватка данного соединения приводит к повышению хрупкости кровеносных сосудов.

Часто легкие проявления диатеза возникают у пожилых людей. Естественный процесс старения провоцирует повышение ломкости сосудов. Нередко это нарушение гемостаза возникает на фоне таких опасных для жизни состояний, как шок и сепсис. Поспособствовать появлению патологии может прием некоторых медикаментозных средства, а также прохождение высокодозной лучевой или химиотерапии.

В редких случаях возникновение диатеза связано с психическими заболеваниями, присутствующими у больного. Поспособствовать появлению нарушения гемостаза может прием некоторых медикаментов, меняющих состав крови и случаи самоистязания, из-за которых повреждаются кровеносные сосуды разного калибра.

Классификация

Геморрагические диатезы классифицируются в зависимости от того, какое звено гемостаза было нарушено. Согласно данному принципу, все случаи данных геморрагических патологий подразделяются на тромбоцитопении, вазопатии и коагулопатии. Кроме того, диатезы классифицируются по степени выраженности геморрагического синдрома и происхождению.

По тромбоцитам

Тромбоциты в процессе свертывания крови обеспечивают создание механической преграды. Они продуцируют особые вещества, которые приводят к спазму мышечных волокон стенок сосудов. В зависимости от характера нарушения гемостаза такие нарушения подразделяются на тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

При тромбоцитопении концентрации тромбоцитов ниже 150 109/л. Данное нарушение возникает, когда тромбоциты быстро разрушаются или вырабатываются в недостаточном количестве. При тромбоцитопатии количество тромбоцитов в норме, но при этом они имеют неполноценное строение, поэтому они не способны выполнять свою функцию.

По коагулопатиям

Коагуляция — это процесс свертывания крови. Это первичная фаза гемостаза, характеризующаяся спазмированием сосуда и закупоркой поврежденного участка. В норме данный процесс занимает несколько минут. Диатезы, возникающие при нарушении коагуляции, подразделяются на 2 группы.

Диатез по коагулопатиям

К первой относятся патологические состояния, сопровождающие недостаточной выработкой факторов свертывания. Примером таких заболеваний является гемофилия. Ко второй группе относится приобретенная недостаточность факторов свертывания на фоне почечной и печеночной недостаточности и других заболеваний. Все диатезы, вызванные нарушением коагуляции, подразделяют на генетические, приобретенные и аутоиммунные.

По вазопатиям

Основной диатезов данного типа является нарушение функционирования кровеносных сосудов. Подобные патологии могут быть как самостоятельными заболеваниями, так и быть частью синдромов. Вазопатии подразделяются преимущественно по этиологическому параметру, т. к. это указывает и на механизм возникновения проблемы. Согласно данному параметру, вазопатические диатезы подразделяются на:

  • иммунокомплексные;
  • метапластические;
  • инфекционные;
  • диспластические;
  • дистрофические;
  • невропатические.

Иммунокомплексные вазопатии подтверждаются, когда в организме человека формируются особые антитела, которые оказывают повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к разрывам капилляров и вен. В тяжелых случаях происходит нарушение целостности крупных сосудов.

Инфекционные вазопатии возникают, как осложнение различных вирусных и бактериальных заболеваний. Наиболее часто данный тип нарушения гемостаза развивается после гриппа, краснухи, сыпного тифа и т. д.

Диспластические вазопатии проявляются в составе синдромов, присутствующих при ряде генетических заболеваний. В местах образования крупных сосудистых новообразований наблюдается повышение кровоточивости и других проявлений диатеза.

Стигматы на руках

Невропатические вазопатии возникают у пациентов, имеющих психические заболевания. Кроме того, данный тип гематогенной патологии может возникать на фоне сильных эмоциональных переживаний и стрессов. Проявлением данного заболевания могут выступать стигматы на руках и кровавые слезы.

Дистрофические вазопатии являются результатом истончения и деградации слоев, формирующих стенку сосуда. Метапластические вазопатии возникают в результате прогрессирования опухолей крови. Нередко данное расстройство сочетается с нарастающим ухудшением тромбообразования.

По проявлению геморрагического синдрома

В зависимости от характера симптоматических проявлений выделяется 5 типов геморрагического диатеза, в т. ч.:

  • гематомный;
  • петехиально-пятнистый;
  • смешанный;
  • васкулитно-пурпурный;
  • ангиоматозный.

Гематомный вариант является результатом прогрессирования имеющейся патологии свертывания крови. Проявляется данный тип глубокими кровоизлияниями в мягкие ткани, брюшную полость или суставы. Данный вариант может сопровождаться интенсивным болевым синдромом, поражением суставов, кишечной непроходимостью. При неблагоприятном течении кровоизлияния в брюшную полость могут становиться причиной развития перитонита.

При петехиально-пятнистой форме на кожных покровах могут появляться мелкие пятнистые геморрагические высыпания. При этом не происходит отслаивание тканей, и не появляются болевые ощущения.

Ангиоматозный диатез

Смешанный петехиально-гематомный вариант сопровождается появлением кровотечений в ткани и полости тела, а также характерными высыпаниями на коже. В большинстве случаев данная форма является вторичной.

Ангиоматозный вариант наблюдается при наличии сосудистой дисплазии. Данная форма характеризуется повторяющимися кровотечениями, имеющими четкую локализацию.

Васкулитно-пурпурный вариант течения сопровождается появлением плотной сыпи на кожных покровах, имеющей пигментированный ободок.

По происхождению

Диатезы подразделяются на вторичные и первичные. Первая группа является результатом прогрессирования имеющихся заболеваний. Первичный диатез считается самостоятельной патологией.

Симптомы

При геморрагическом диатезе симптомы могут быть выражены в разной степени интенсивности. Наиболее характерным и распространенным признаком патологии являются красные высыпания на коже и слизистых оболочках. Геморрагии могут возникать при изменении АД или легком воздействии на кожу. Кроме того, могут возникать следующие проявления патологии:

  • частые кровотечения из десен;
  • носовые кровотечения;
  • гемартрозы;
  • контрактуры;
  • патологические переломы;
  • деформация суставов
  • гематомы и т. д.

Частые кровотечения при геморрагических диатезах приводят к развитию железодефицитной анемии. Данное состояние сопровождается бледностью кожи и слизистых, приступами головокружения, тахикардией, снижением АД. Могут возникать схваткообразные боли в животе и тошнота. Возможно ухудшение работы почек и поражение суставов.

Проявления у детей

Клинические проявления геморрагического диатеза у детей сходны с симптомами, наблюдающимися у взрослых. Их степень выраженности зависит от формы течения патологии. При этом у детей быстрее развивается железодефицитная анемия.

Диагностика

Если у пациента появились признаки геморрагического диатеза, ему требуется консультация гематолога. В ряде случаев есть необходимость обследования и у других узконаправленных специалистов, в т. ч.:

  • педиатра;
  • травматолога;
  • ревматолога;
  • генетика;
  • хирурга и т. д.

После сбора анамнеза и внешнего осмотра назначаются общий и биохимический анализы крови и мочи. Нередко выполняется анализ кала для выявления скрытой крови. Дополнительно назначаются пробы на ломкость сосудов и исследование костного мозга. Диагностика дополняется УЗИ органов брюшной полости и рентгенографией.

Лечение

Геморрагические диатезы требуют комплексного лечения с учетом причины появления патологии. Терапия включает медикаментозные препараты, позволяющие улучшить свертываемость крови и не допустить развития железодефицитной анемии. Могут потребоваться неотложные мероприятия для остановки кровотечений. В ряде случаев назначаются хирургические вмешательства и заместительная терапия.

Первая помощь

Правильно оказанная первая помощь позволяет снизить вред от данного нарушения гемостаза. При появлении сыпи, являющейся результатом прорыва мелких капилляров, к поврежденному участку следует приложить грелку, наполненную льдом.

При повреждении кожных покровов для остановки кровотечения у пациентов, имеющих проблемы со свертываемостью, можно использовать резиновый жгут или тугую повязку. Кроме того, рекомендовано применение специальной губки. При интенсивных носовых кровотечения полости носовых ходов необходимо заполнить ватными или марлевыми тампонами.

Медицинские препараты

Препараты при диатезах подбираются индивидуально. Часто назначаются медикаментозные средства, содержащие искусственные факторы свертывания. К таким препаратам относятся:

  • Тромбин.
  • Глюконат.
  • Пахикарпин.
  • Гидрохлорид кальция.

Нередко в схему терапии вводятся глюкокортикоиды. К часто применяющимся лекарствам данной группы относятся:

  • Преднизолон.
  • Гидрокортизон.
  • Дексаметазон.
  • Преднизон и т. д.

Дополнительно могут назначаться витаминные и минеральные комплексы, позволяющие снизить выраженность проявления железодефицитной анемии.

Оперативное вмешательство

При ряде патологий увеличить продолжительность и качество жизни людей, страдающих заболеваниями, позволяет спленэктомия, т. е. удаление селезенки. В этом органе в больших количествах могут накапливаться лейкоциты, имеющие измененную структуру. Кроме того, могут быть показаны операции по удалению или протезированию поврежденного сосуда. Нередко выполняются процедуры по проколу переполненного сосуда и проведению откачки крови. При прогрессировании гемартроза может быть показана замена сустава.

Физиотерапия

Процедуры физиотерапии подбираются с учетом причины возникновения патологии. Если геморрагический диатез развивается на фоне аутоиммунных процессов, могут потребоваться процедуры плазмафереза. При кровоизлияниях в полости суставов после проведения иммобилизации и медикаментозного лечения пациентам назначаются лечебные ванны, легкий массаж.

Переливание крови

При врожденных патологиях, сопровождающихся диатезом, хорошего эффекта позволяют добиться процедуры гемотрансфузии. Могут быть показаны переливания плазмы, т. к. в этом компоненте крови содержатся все необходимые факторы свертывания. Нередко назначаются процедуры трансфузии тромбоцитарной массы. В тяжелых случаях, когда у пациента возникает анемическая кома, может назначаться переливание эритроцитарной массы.

Лечебная гимнастика

Пациентам, страдающим диатезом, противопоказаны интенсивные физические нагрузки, но при этом гиподинамия ухудшает состояние сосудов. При диатезах больным необходимо выполнять щадящий комплекс ЛФК. Сначала упражнения должны быть разучены под наблюдением инструктора, но в дальнейшем пациент может выполнять их в домашних условиях.

Сестринский уход

При этом патологическом состоянии сестринский уход заключается в выполнении поручений врача. Младший медицинский персонал проводит гигиенические и лечебные мероприятия, выполняет сбор материала для дальнейшего исследования и следит за оформлением документов. Сестринский уход требуется пациентам до и после проведения переливания крови.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз данной гематологической патологии во многом зависит от причины, вызвавшей появление проблемы. В одних случаях такие нарушения носят временный характер и не влияют на качество и продолжительность жизни, а в других приводят к тяжелой инвалидности и летальному исходу. Комплексная терапия позволяет улучшить прогноз. К опасным осложнениям диатезов, относятся:

  • железодефицитная анемия;
  • геморрагический инсульт;
  • кровоизлияния во внутренние органы.

Частые переливания крови сопряжены с высоким риском занесения ВИЧ, гепатита и других инфекций.

Профилактика

Генетически обусловленные геморрагические диатезы почти не поддаются профилактике. Однако для снижения риска рождения ребенка с подобными проблемами со здоровьем будущим родителям необходимо пройти генетическое обследование и планировать беременность. Для недопущения появления приобретенных форм патологии необходимо вести здоровый образ жизни и правильно питаться. Обязательно нужно проходить плановые обследования для своевременно выявления патологий, способных негативно отразиться на гемостазе.

medicalok.ru

классификация, симптомы, лечение, фото, видео

Геморрагическим диатезом в педиатрии называют патологии кровеносной системы, сопровождающиеся одним и тем же проявлением – спонтанным кровотечением. У детей такое заболевание достаточно распространено. Заболеванием страдают как взрослые, так и дети.

Геморрагический диатез (васкулит) разделяют на 2 группы: врожденный и приобретенный.

геморрагический диатез

геморрагический диатез
Генетическое отступление, имеющее наследственность, приводит к возникновению геморрагического диатеза врожденной природы. Заболевание крови или сосудистая патология может стать причиной приобретенного заболевания.

Классификация

Классификация выделяет следующие группы данной патологии:

  1. Диатезы, спровоцированные неправильным тромбоцитарным  гемостазом. Тромбоцитопатия и тромбоцитопения являются составными этой группы. Нарушенный иммунитет, почечные болезни, вирусное инфицирование и патологии печени провоцируют их возникновение.
  2. Классификация второй группы включает диатезы, спровоцированные расстройством свертывания крови: гемофилия, фибринолитическая пурпура. Заболевания появляются в связи с продолжительной терапией антикоагулянтами и фибринолитиками.
  3. Классификация третьей группы охватывает диатезы, при которых разрушаются стенки сосудов: васкулит, авитаминозы, телеангиэктазия.
  4. Классификация четвертой группы имеет различные формы, факторами появления которых могут послужить неправильная свертываемость крови или тромбоцитарный гемостаз.

Симптомы

Геморрагические васкулиты имеют различные симптомы. При нарушении проницательной функции стенки сосудов симптомы могут проявляться мелкой сыпью по всему телу и на  слизистых оболочках, болью в животе, кровью в моче. Появление боли и отечности в суставах, также может свидетельствовать о данном заболевании.

Вторая группа заболевания сопровождается внезапным кровотечением и кровоизлиянием (подкожным, обширным или мелким). Кровоизлияния могут быть различной окраски. Нарушения свертываемости крови может быть вызвано развитием анемии, которая также бывает признаком диатеза.

Гемофилия – являются третьим видом этой патологии.  Симптомы: носовые кровотечения с первого года после появления на свет малыша, подкожное кровоизлияние при легкой травме, а также кровоизлияние в суставную полость (гемартроз).

Геморрагический диатез у детей зачастую проявляется кровотечением из носа.

кровотечение из носа

кровотечение из носа
Симптомы у деток данного заболевания могут наблюдаться следующие:
  • сыпь по всему телу;
  • склонность к образованию гематом при незначительных ушибах;
  • у девочек в половозрелом возрасте наблюдаются менструальные кровопотери которые превышают норму(симптомы меноррагии) .

Неоднократно у детей наблюдались такие симптомы, как излияние крови во внутренние  органы (почки и т.д.), которые сопровождаются болью в животе и рвотой с кровяными примесями.

Диагностика

Диагностику проводят для выявления причин, вызывающих кровоточивость. Для этого врачи направляют больного ребенка на лабораторное исследование мочи, крови, коагулограмму и биохимию.

При обнаружении данной патологии потребуется:

  • общие анализы крови и мочи;
  • биохимический анализ крови и мочи;
  • исследование  крови на микроэлементы, которые в ней содержатся;
  • установление периода на общую кровествертываемость;
  • протромбиновый и тромбиновый тесты;
  • тест генерации тромбопластина;
  • коррекционные пробы в аутокоагулограмме на определение степени нехватки в плазме требуемого возбудителя;
  • иммунологические тесты.

Комплексное обследование  обеспечит наиболее качественные результаты, исходя из которых, можно установить точный диагноз.

диагностика васкулита

диагностика васкулита

Лабораторная

Лабораторная диагностика имеет решающее значение. В случае, если лабораторные показатели оказались в норме у больных которые имеют повышенную кровоточивость, не означает что геморрагическая болезнь отсутствует. Изменения лабораторных исследований можно увидеть в период геморрагического фрагмента. В обязательном порядке пройдите повторное исследование.

Один из лабораторных тестов, который проводится для исследования гемостаза, является не достаточно чувствительным (например, выявление периода кровесвертываемости). Итоги теста, определяющего активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), модифицируется гемофилией только при уменьшении недостающего фактора до показателя не меньше 10 % от стандарта.

Кровоточивость проявляется, когда вместительность какого-то фактора является ниже данного критического показателя. При аутоэритроциторной сенсибилизации, даже прибегая к современным методам, нарушение системы  гемостаза определить не возможно.

Дифференциальная

Дифференциальная диагностика наиболее легкий способ классифицировать проявления болезни, так как многие формы геморрагического васкулита сопровождаются похожими признаками, однако требуют разного лечения. Дифференциальная диагностика использует следующие данные:

  • анализ наличия связей между проявлением симптоматики синдрома и употреблением медикаментов, прививок, различных патогенных воздействий;
  • оценка наличия кровотечения после операции и травмирования;

Дифференциальная диагностика помогает врачу определить на каком сроке появилось заболевание, а также его длительность и характерные черты.

дифференциальная диагностика васкулитадифференциальная диагностика васкулита

Инструментальная

Инструментальная диагностика проводится с помощью общего анализа крови, который поможет выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную анемию. В следствии изучения данных, специалистами назначаются такие диагностические методы: рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, а также ЭКГ.

УЗИ назначают при проявлениях поражений почек. У больных детей часто обнаруживают заболевание почек, аномалию развития органов мочевыводящей системы, неправильное выделительное и накопительное функционирование почек и др. Полученные результаты помогут составить прогнозы относительно заболевания, а также осуществлять контроль за правильностью лечения.

Также проводится опрос больного, который способствует определению природы патологии: наследственный или приобретенный, острая или хроническая  форма, причины аллергической реакции и  т. д.

Физикальное обследование выявляет тип кровоточивости, указывающий на поражение конкретного звена гемостаза (сосудистого при васкулитно-пурпурном типе, тромбоцитарного при петехиально-пятнистом, коагуляционного при гематомах).

Лечение

Лечение назначает исключительно врач после определения типа диатеза. Также лечение зависит от механизма кровоточивости. Доврачебная помощь родителей ребенку при геморрагическом васкулите должна включать такие меры и действия:

  • обеспечьте малышу покой и постельный режим;
  • следите за правильностью питания, которое должно быть обогащенным большим количеством калорий;
  • давайте ребенку пить побольше жидкости;
  • при кровотечении применяйте тампон.

Препараты

При заболевании васкулитом или тромбоцитопеничсекой пурпурой в лечении применяются кортикостероидные препараты. Рекомендовано использовать такие препараты как: спазмолитикики, дезагреганты, нейтрометаболические медикаменты. Комплекс лечения способствует улучшению состояния организма ребенка, зависимо от степени развития заболевания.

Такие препараты как: дицинон, гепарин, использование гласиона, внутривенное ведение глюконата и хлорида кальция, пахикарпина, реместина и др. назначаются при геморрагическом синдроме на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Чтобы избавиться от кровотечений, врачи рекомендуют прием препаратов, которые способствуют улучшению кровесвертываемости. Для прекращения кровотечения будут задействованы медикаменты, обладающие антисептическим действием: Тромбин, Пахикарпин, применение специальной пленки с линкомицином и гемостатической губки.

Применение препаратов, способствующих повышению свертываемости крови, и антисептиков поможет не только остановить кровотечение, но и приводит к мгновенному затягиванию ран.

lechenie-vaskulitalechenie-vaskulita

Витамины

Лечение витаминами, такими как аскорбиновая кислота, витамин Рр, рутин  применяют в случае авитаминоза. Витамины группы К – противогеморрагические препараты, способствующие нормализации кровесвертываемости, участвуют в процессе биосинтеза, поэтому их назначают при наличии всех видов ГД.

Переливание крови

Переливание крови или  плазмы проводятся при гемофилии. Если больного беспокоят постоянные кровотечения, может понадобится хирургическое вмешательство по удалению селезенки. В случае развития анемии, рекомендуется соблюдения диеты и прием препаратов железа.

Народные средства

Народных методов терапии геморрагического диатеза множество: ванны, различные мази, травы и т.д. Но не забывайте, что в первую очередь вы должны обратиться к врачу. Самолечение приносит вред здоровью ребенка.

Одним из средств народной медицины является лечение отваром, где основным компонентом станет лавровый лист. Десять больших лавровых листьев залить одним литром воды и на медленном огне довести до кипения на протяжении 3 минут. Если используете метод водяной бани, тогда 10 мин. Измельчить шиповник и добавить чайную ложку в состав. Смесь оставить на ночь настояться, а на утро можно давать малышу, 3 раза в день по 1 столовой ложке.

Лавровый отвар можно разбавлять с чаем, соком, водой или с любым другим напитком, который употребляет ваш ребенок, в количестве одной столовой ложки. Курс терапии народным методом – 6 месяцев.

Отвар можно употреблять в целях профилактики. Для профилактики геморрагического диатеза также применяются: лечебная физкультура, фитотерапия и процедуры физиотерапии.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

lecheniedetej.ru

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Заболевания крови, обусловленные развитием нарушения гемостаза и появлением повышенной кровоточивости.

Причины

Геморрагические диатезы разделяют на первичные (наследственные), дебютирующие в раннем возрасте и приобретенные (вторичные), которые возникают на основе каких-либо имеющихся у пациента соматических заболеваний.

Первичные формы заболевания имеют семейно-наследственный характер и связаны с врожденным дефектом или дефицитом какого-либо фактора свертывания крови. Примерами наследственных геморрагических диатезов является гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, которая возникает при нарушении фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

Возникновение симптоматических геморрагических диатезов связывают с недостаточностью сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может выявляться снижение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов. Повышенная кровоточивость может возникать на фоне различных заболеваний, геморрагических лихорадок, дефицит витаминов. В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

В большинстве случаев приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, которое может осложнять самые различные патологии. Иногда может наблюдаться вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни и лейкозах.

Симптомы

В клинической картине различных форм гемостазиопатий преобладает геморрагический и анемический синдромы. Выраженность симптомов зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и имеющихся у больного сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов отмечается развитие различных кровотечений.

Микроциркуляторный или капиллярный тип усиленной кровоточивости развивается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Характеризуется появлением петехиально-пятнистых высыпаний и синяков на коже, кровоизлияний в слизистые оболочки, кровотечений после экстракции зуба, а также возникновением десневых, маточных, носовых кровотечений.

Гематомный тип кровоточивости возникает при гемофилии или при передозировке антикоагулянтов. Обусловлен формированием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Капиллярно-гематомные или смешанные геморрагии возникают при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда и использовании в повышенных дозах антикоагулянтов. Обусловлены сочетанием петехиально-пятнистых кровоизлияний и гематом мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости возникает при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. Данный вид характеризуется упорными рецидивирующими кровотечения одной или двух локализации.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Он представляет собой мелкоточечные геморрагии, которые имеют симметричное расположение на конечностях и туловище.

Диагностика

Диагностика геморрагических диатезов основана на определении его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом. Для постановки диагноза больному могут быть назначены клинические анализы крови и мочи, определение количества тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь, показано определение антиэритроцитарных антител, антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров, ультразвуковое исследование почек и печени, а также рентгенографию суставов.

Лечение

Лечение направлено на устранение причин или заболевания, которые вызвали данную форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы, назначение витамина К, аминокапроновой кислоты и переливания плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза, при неэффективности такого лечения требуется проведение спленэктомии.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики, которые бы помогли предупредить развитие геморрагических диатезов, в связи с этим для предупреждения повышенной кровоточивости необходимо своевременное лечение заболеваний, способных вызвать повышенную кровоточивость.

www.obozrevatel.com

Геморрагический диатез - виды, типы, диагностика, лечение

Краткая характеристика заболевания

Геморрагический диатезГеморрагические диатезы представляют собою группу заболеваний, которые характеризуются повышенной склонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям.

Геморрагические диатезы имеют различную этиологию и механизмы развития.

Виды геморрагического диатеза

Геморрагический диатез может возникать как самостоятельное заболевание, а также развиваться при других заболеваниях. В этом случае говорят о вторичном геморрагическом диатезе.

Также различают:

- врожденный или наследственный геморрагический диатез. Проявляются наследственные геморрагические диатезы у детей и сопровождают человека на протяжении всей жизни.  Характерны для таких заболеваний как геморрагическая телеангиэктазия, различные гемофилии, болезнь Гланцмана, тромбоцитопатия у детей и т.д.

- приобретенный геморрагический диатез у детей и взрослых является проявлением заболеваний, связанных со свертываемостью крови и состоянием сосудистой стенки. К ним относятся геморрагическая пурпура, наследственная и  дезагрегационная тромбоцитопатия, геморрагический васкулит, поражение сосудов при болезнях печени, отравлениях лекарствами, инфекциях.

Типы геморрагического диатеза

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие типы (группы) диатеза:

- диатезы, которые обусловлены нарушением тромбоцитарного гемостаза.  К этой группе относятся тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Также могут возникать при нарушении иммунитета, болезнях почек и печени, вирусных инфекциях, под воздействием химиотерапии и больших доз радиации.

- диатезы, которые возникают вследствие нарушения свертываемости крови.  К этой группе относят такие заболевания как гемофилия А,В,С, фибринолитическая пурпура и др. Эти диатезы могут возникать вследствие приема антикоагулянтов или фибринолитиков.

- диатезы, обусловленные нарушением целости сосудистой стенки.  К ним относят авитаминоз С, геморрагический васкулит, геморрагическую телеангиэктазию и другие заболевания.

- диатезы, возникающие вследствие как тромбоцитарного гемостаза, так и нарушения свертываемости крови. К этой группе относят болезнь Виллебранда, тромбогеморрагический синдром. Такой диатез может возникать при лучевой болезни, гемобластозах и других болезнях.

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах

Выделяют пять типов кровоточивости.

Гематомный тип кровоточивости -  обычно наблюдается при гемофилии, при этом отмечается наличие больших гематом, кровоизлияний в суставы, кровоточивость после операций.

Капиллярный тип кровоточивости - характерен для тромбоцитопении, наследственной и дезагрегационной тромбоцитопатии. При таком типе кровоточивости отмечаются мелкие кровоизлияния в виде петехий или экхимозов, в также кровотечения из носа, десен, маточные и желудочные кровотечения.

Смешанный тип - характеризуется наличием гематом и мелких пятнистых высыпаний на коже. Наблюдается при приеме большого количества антикоагулянтов и тромбогеморрагическом синдроме.

Пурпурный тип – характеризуется мелкими симметричными высыпаниями на нижних конечностях. Такой тип кровоточивости проявляется при геморрагических васкулитах.

Микроангиоматозный тип кровоточивости – характеризуется повторяющимися кровотечениями. Возникает при наследственных нарушениях развития мелких сосудов.

Симптомы геморрагического диатеза

Основным симптомом заболевания является наличие на теле различных высыпаний, характер и локализация которых зависят от вида и типа заболевания. Возможны кровотечения и кровоизлияния, обширные гематомы.  При тяжелой форме болезни высыпания переходят в язвы. Могут беспокоить боли в животе, тошнота и рвота с примесью крови.

Диагностика геморрагического диатеза

Диагностика заболевания заключается в определении причины кровоизлияний. Для этого назначают общие анализы крови и мочи, а также биохимию, коагулограмму (анализ на определение свертываемости), анализ на определение содержания микроэлементов в сыворотке крови.  Также определяют общее время свертываемости крови, концентрацию протромбина, проводят протромбиновые и тромбиновые тесты. Для диагностики заболевания используют иммунологические тесты, а также другие анализы, которые назначит врач.

Лечение геморрагического диатеза

При авитаминозе С, повлиявшем на развитие геморрагического диатеза, назначают аскорбиновую кислотуЛечение зависит от вида и типа диатеза, а также от механизма кровоточивости.

Если имеют место такие заболевания как васкулит и тромбоцитопеническая пурпура, то применяют лечение кортикостероидными препаратами, При авитаминозе С назначают аскорбиновую кислоту, витамин Рр, рутин. Если пациента беспокоят обильные и часто повторяющиеся кровотечения, показано хирургическое вмешательство с удалением селезенки. При гемофилии применяют переливание крови или плазмы. Развитие анемии предполагает назначение препаратов железа, соблюдение диеты.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о