Содержание

Эритремия - это... Что такое Эритремия?

Полицитемия истинная (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) доброкачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга . Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) [1] в 1892 году. В 1903 году Ослер[2] высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.

Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей.

[3] Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. [4][5] Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.

Причина полицитемии

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. [6] Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином [7], [8] Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

  • Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациенты, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40% пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

  • Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

Частый симптом эритремии - увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

  • Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10 —15% случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori [9].

  • Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.

  • Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода

  • Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

  • Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более.
Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7—0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.

Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 9—12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

Число тромбоцитов увеличено до 400,0×109—600,0×109 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

Увеличивается уровень мочевой кислоты

Осложнения полицитемии

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени , тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии . Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В

12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

  1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин — 36 мл/кг,
    • для женщин — более 32 мл/кг
  2. Увеличение гематокрит >52% мужчин и >47% у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
  3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  4. Увеличение селезёнки - спленомегалия.
  5. Снижение веса
  6. Слабость
  7. Потливость
  8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
  9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
  10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
  11. Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
  12. Тромбоцитоз более 400,0×10
    9
    в литре.
  13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
  14. Уровень сывороточного витамина В12 — больше 2200 нг
  15. Низкий уровень эритропоэтина
  16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Алгоритм постановки диагноза

Алгоритм постановки диагноза[10] следующий:

  1. Определить имеет ли пациент:
    • А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита
    • В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов
    • Г.тромбоз портальных вен
  2. Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии
  3. При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм:
Если пациент имеет три больших критерия или первые два больших в сочетании с двумя малыми: то необходима консультация гематолога, так как имеются все данные диагноз за истинную полицитеми.

Большие критерии

:

  • увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин — 36 мл/кг,
    • для женщин — более 32 мл/кг
  • насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  • увеличение селезёнки – спленомегалия

Малые (дополнительные) критерии

  • увеличение числа тромбоцитов
  • увеличение числа лейкоцитов
  • величение щелочной фосфатазы
  • увеличение витамина В12

то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.

Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.

Лечение

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Кровопускание

Кровопускание (флеботомия) ведущий методом лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45%. Удаляют 300–500 мл крови с промежутками в 2–4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140–150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкин а и 5000 ЕД гепарин а. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

Эритроцитоферез

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.

Циторедуктивная терапия

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ [11]. Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэ, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.

Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.

Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.

Наиболее часто применяемые схемы лечения

Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.
Примеры ряда схем:[12]

  1. флеботомия совместно с гидрооксимочивиной
  2. интерферон совместно с низкими дозами аспирина
  3. флеботомия совместно гидрооксимочивиной и низкими дозами аспирина
  4. флеботомия совместно с интерфероном и низкими дозами аспирина

Лечение осложнений полицитемии

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
Применение пиявок малоэффективно.
Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем h2 систем — (зиртек) и параксетин(паксил).

При дефиците железа применяют:

  • андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)
  • эритропоэтин
  • талидомид (отдельно или совместно с кортикостероидными гормонами)
  • леналидамид (ревлемид) в комбинации с кортикостероидными гормонами

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.


Для снижения уровня мочевой кислоты - аллопуринол, интерферон α.

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон ), анаболические гормоны, витамины группы В.


Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Исход

Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброз а с прогрессирующей анемии гипопластического типа и трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

Прогноз

Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

  1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:384-388.
  2. Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903;126:187-201.
  3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia.". Haematologica 88 (1): 13-8. PMID 12551821.
  4. Berlin, NI. (1975). "Diagnosis and classification of polycythemias". Semin Hematol 12: 339.
  5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935-1989.". Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID 8092146.
  6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976;295:913-916
  7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
  8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434:1144-1148 Artikel [2]
  9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
  10. Brian J Stuart and Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/No.9: 2139-2144
  11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194
  12. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194

Wikimedia Foundation. 2010.

dic.academic.ru

лечение, анализы, стадии и симптомы

Эритремия – это вид заболевания, в результате которого наблюдается резкий рост эритроцитов и других клеток крови, повышается гемоглобин. Чаще всего это доброкачественный лейкоз, хроническая форма. Злокачественное течение болезни возможно в единичных случаях.

Истинная полицитемия – болеют в основном взрослые. Возраст больных от 50 лет, половая принадлежность неважна, мужчины болеют чуть чаще женщин. У детей патологии выявляются реже, переносят болезнь хуже. У взрослых вначале заболевание протекает без видимых симптомов, способно передаваться на генном уровне. В международной классификации эритремия имеет код по МКБ-10 C94.0.

Провокаторы

Причины возникновения и прогрессирования эритремии постоянно изучаются. Самой убедительной признана причина вирусно-генетическая. По научным данным вирус оказывается в организме, происходит поражение лимфоузлов и костной ткани – запускается опухолевый процесс. В результате клетки начинают прогрессивно делиться.

Процесс может характеризоваться мутацией – клетка эритроцит активно делится и преобразовывается в лейкоцит либо чаще в тромбоциты, происходит перебор с кровью.

Патогенез основывается на появлении неконтролируемого количества эритроцитов – мутантов. Постепенно эти клетки замещают здоровые. Происходит пролиферация клеток кроветворения. Образуются очаги миелоидного кроветворения во внутренних органах. В центральном кровотоке повышается вязкость и свертываемость. На основе патогенеза выделяется 2 степени эритремии – первичная и вторичная.

Отличие от эритроцитоза: эритремия не вызвана функциональным раздражением эритропоэза или гемоконцентрацией. Изучают эритроцитозы абсолютные и относительные. Под вторым эритроцитозом понимают уменьшение плазмы из-за: обезвоживания организма, эмоциональных встрясок, злоупотребления вредными привычками. Абсолютный характеризует увеличение общего объёма образовавшихся красных тел из-за эритропоэза (сюда относится эритремия).

Возможные провокаторы развития эритремии:

  • Тяжёлые генетические мутации;
  • Радиационные излучения;
  • Лакокрасочные токсины;
  • Болезнь органов дыхания;
  • Заболевания сердца.

Человек держится за сердцеЧеловек держится за сердце

Токсические вещества микроэлементов, которые проникают в организм и провоцируют мутирование клеток ДНК. Их влияние на образование эритремии неоднократно доказывалось исследованиями. Доказано, что люди страдающие болезнью Вакеза, тесно контактировали с такими веществами. Сюда относят: антибактериальные препараты, бензол, цитостатические препараты.

Риск развития болезни в разы возрастает при сочетании цитостатических медикаментов с химиотерапией.

Симптоматика

Симптомы болезни проявляются двумя видами синдрома.

Плеторический синдром:

  • Часто беспокоит резкая боль в голове;
  • Периодически повторяющиеся головокружения;
  • Падает зрение;
  • Начинаются проблемы с сердцем;
  • От взаимодействия с водой появляется кожный зуд;
  • Оттеки пальцев, наличие резкой боли и даже покалывания в кончиках пальцев, ощущения онемения и зябкости конечностей.

Для плеторического синдрома характерно покраснение лица. Это один из основных моментов, требующих фиксации внимания.

Миелопролиферативный синдром:

  • Наблюдается упадок сил;
  • Повышение потоотделения;
  • Возможно увеличение температуры;
  • Ломота в теле;
  • Тянущая боль в левом боку.

Стадии

Поначалу болезнь легко перепутать с другими недомоганиями, сильного влияния нарушение не оказывает. По мере развития появляются патологические признаки. Только диагностический метод определения характера симптомов позволяет на ранних стадиях поставить верный диагноз.

Человек у врачаЧеловек у врача

Современная медицина выделяет 3 стадии болезни:

  • Начальная;
  • Эритремическая;
  • Терминальная.

Начальная

На первом этапе болезнь проходит спокойно, без видимых патологий и симптомов. Главным показателем считается умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина. Однако должного внимания изменениям не уделяется.

Стадия протекает от месяцев до ряда лет. Возможно наличие симптомов: повышенная усталость, плохой сон, шум в ушах, слабая мозговая деятельность, отёчность конечностей.

Эритремическая

Продолжительность стадии исчисляется годами. Патология требует регулярных процедур по обновлению кровотока. Признаки прогрессирования:

  • Увеличение селезёнки;
  • Увеличивается главный кроветворный орган – печень.

Термальная

Анемическая стадия – ярко выражено ухудшение общего состояния больного, видимое истощение организма. Мутирующая клетка активно перерождается в другие клетки крови. Сосуды расширяются, капилляры становятся видимыми (страдает глазное яблоко). Опухоль прогрессирует в костном мозге. Патологические клетки и продукты распада транспортируются в печень и селезёнку, там происходит интенсивное размножение. Наступает кислородное голодание, мозг перестаёт получать кислород. Позднее – обмороки, инфаркт. Последствием становится резкий лейкоз.

Анализы

Выявление и наблюдение истинной полицитемии входит в компетенцию врача-гематолога. Подтверждение диагноза требует проведения совокупных исследований.

Диагностика проходит посредством ряда процедур:

  • Общий анализ крови;
  • Биохимия;
  • Микроскопия костной жидкости;
  • Ультразвуковое обследование органов.

Человек на УЗИ брюшной полостиЧеловек на УЗИ брюшной полости

Анализ крови

Наиболее быстрый способ оценить количество кроветворных клеток. Указанный анализ покажет снижение или увеличение (зависит от стадии болезни) эритроцитов и гемоглобина. Это главные параметры для определения диагноза. Определить точнее классификацию болезни удастся лишь после прохождения всех параметров диагностики.

Биохимия

Показатели биохимии чётко указывают количество определённых элементов крови:

  • Железа.
  • АСТ, АЛТ – продукты распада клеток печени, печёночные пробы.
  • Показатель билирубина.
  • Количественное содержание мочевой кислоты.

Микроскопическое исследование

Микроскопия спинномозговой жидкости широко используется в диагностической практике. Данные, полученные таким методом, помогают определить фиброзные очаги и степени прогрессирования заболевания.

Ультразвуковое обследование

Проводится ультразвуковой осмотр печени и селезёнки. Истинная полицитемия характеризуется выраженным воспалением органов. Они переполняются кровью, это заметно на обследовании. Исключаются возможные болезни печени, почек.

Инструментальные исследования

Направлены на выявление возможных осложнений в процессе лечения эритремии.

Ультразвуковое исследование брюшной полости при эритремии отображает:

  • Насыщенность кровью сосудов внутренних органов;
  • Увеличение размеров печени, селезёнки;
  • Места возникновения гиперэхогенности внутренних органов;
  • Возникновение ишемии органов.

Допплерография

Метод направлен на определение скорости микроциркуляции в разных органах и тканях. Диагностика при полицитемии направлена на определение вязкости крови, наличие тромбозов и выявление последующих осложнений – инсульта, инфаркта селезёнки, печени.

Процедура допплерографииПроцедура допплерографии

Процедура допплерографии

Наличие тромбоза в сосудах органов брюшной полости и головного мозга может спровоцировать снижение кровотока или полностью его перекрыть, такой процесс наблюдается на последней стадии болезни.

Терапия

После диагностирования болезни Вакеза полагается быстро начать лечение, предотвратить возможные осложнения, связанные с тромбозом сосудов и кровоизлияния внутренних органов. Скорое лечение повлияет на продолжительность жизни больного.

Современные методы борьбы:

  • Приём противоопухолевых препаратов;
  • Разжижение крови;
  • Понижение показателей гематокрита и гемоглобина;
  • Железотерапия;
  • Устранение тромбоза и анемии.

Медикаментозная терапия

Лечить больных необходимо под строгим наблюдением врачей. Основная цель терапии: блокировка распространения мутирующих клеток, их последующие уничтожение; выравнивание показателей гемоглобина.

Критерий эффективной медикаментозной терапии:

  • Нормализация количества кроветворных клеток;
  • Коррекция кровяного давления;
  • Устранение видимости капилляр;
  • Нормализация работы внутренних органов.

Немедикаментозная терапия

Метод результативен, если у пациента повышено содержание только красных тел. К упомянутой процедуре относится кровопускание. Кровь разжижается, улучшается микроциркуляция.

Критерий эффективной терапии:

  • Снижение количества мутирующих клеток эритроцитов;
  • Коррекция показателей гемоглобина и гематокрита;
  • Уменьшение отёков и жжения конечностей.

Нормализация гемоглобина и гематокрита

Методика направлена на удаление только эритроцитов для снижения гематокрита. Такая методика называется эритроцитаферез. Кровь пропускают через специальный аппарат, где происходит очистка, и оставшаяся плазма обратно переливается. Проводится один раз в неделю и продолжается до 5 недель.

Процедура эритроцитаферезаПроцедура эритроцитафереза

Процедура эритроцитафереза

Устранение дефицита железа

Дефицит железа может быть следствием болезни или образоваться в результате техники коррекции количества эритроцитов. Следствие дефицита негативно отражается на течении болезни, стоит восполнять недостаток препаратами железа на протяжении терапии.

Симптомы железодефицита в организме:

  1. Обезвоживание кожных покровов и слизистой.
  2. Ухудшение состояния волос.
  3. Трещины на губах.
  4. Расслаивание ногтевой пластины.
  5. Нарушение работы вкусовых рецепторов.
  6. Плохое усвоение пищи.
  7. Снижение аппетита.
  8. Ослабление иммунитета.

Устранение тромбоза и анемии

Симптоматическая методика используется на протяжении всей терапии. Она направлена на улучшение общего состояния и ликвидацию симптомов, таких как: кожный зуд, высокое давление, тромбоз, анемия.

Подобная терапия сопровождает все стадии болезни. Основная задача методики – устранение тромбоза и анемии.

Главные аспекты работы симптоматической методики:

  1. Коррекция кровяного давления – гипотензивные препараты.
  2. Ликвидация жжения и покалывания в конечностях – антигистаминные препараты.
  3. Борьба с анемией – использование донорской крови, очистка от эритроцитов.
  4. Устранение сбоя в работе сердечной системы – сердечные гликозиды.
  5. Контроль за образование гастрита – гастропротекторы.
  6. Ликвидация активного размножения мутирующих клеток в селезёнке – хирургическое вмешательство при неэффективности проведенной терапии.
  7. Обязательная консультация узких специалистов.

Прогноз при эритремии

Эритремия, или болезнь Вакеза Ослера, представлена как доброкачественное заболевание, но без качественной диагностики и применения лечебной терапии может обернуться смертельным исходом.

Прогноз строится на:

  1. Быстрой и эффективной диагностике – чем быстрее выявлено заболевание, тем скорее начнется лечение.
  2. Правильной, своевременной терапии – симптоматика болезни может полностью пройти.
  3. Ответной реакции организма – зафиксированы случаи, когда эритремия не поддаётся лечению.
  4. Прогрессивности поражения костного мозга – чем больше кроветворной ткани не мутирует, тем быстрее протекает лечение.
  5. Тромботической усложненности – чем больше сосудов внутренних органов окажутся поражены тромбозом, тем хуже прогноз.
  6. Процессе преобразования опухоли в злокачественную – эритремия переходит в острый лейкоз с тяжёлыми последствиями.

Если соблюдать все клинические рекомендации – больные живут более 20 лет. При заболевании есть возможность оформить инвалидность, группа будет зависеть от осложнений.

Питание

Диета при эритремии основывается на исключении из рациона мяса и продуктов с высоким содержанием белка, повышающих гемоглобин.

При болезни Вакеза рекомендуется включать в рацион молочные продукты с низким содержанием жира, растительную пищу, копчёности. Все овощи только в приготовленном виде. Разрешены каши, травяные чаи, фрукты, ягоды и рыба (минтай, лобань, хек, пикша).

onko.guru

что это такое, как выявить и лечить

Эритремию относят к опухолевым заболеваниям, так как возникает при патологическом увеличении клеток крови красного ряда. В некоторых случаях происходит параллельное повышение концентрации белых кровяных телец и тромбоцитов. Зачастую заболевание не считается онкологическим, а рост количества эритроцитов – доброкачественным. Пациенты проживают долгую жизнь без особых осложнений при диагнозе эритремия, так что болезнь не оказывает серьезного негативного влияния на организм.

Что такое эритремия

симптомы эритремии

Часто у пациентов возникает вопрос: «Что такое эритремия?». Ответ однозначен – это болезнь системы крови, которая характеризуется устойчивым и значительным увеличением количества форменных элементов, преимущественного красных кровяных телец, или эритроцитов.

Заболевание относится к группе опухолевых, но не считается злокачественным. Однако следует отметить, что прогноз для жизни пациента является условно благоприятным, так как в ряде случаев наблюдаются прогрессирующие осложнения, которые в относительно короткие сроки приводят к смерти больного.

Наиболее часто эритремия диагностируется у пациентов пожилого возраста, преимущественно женского пола. Однако, по последним статистическим данным, заболевание «помолодело» – теперь патология регистрируется у больных среднего и молодого возраста. Болезнь встречается крайне редко, около 5 человек из 100 миллионов страдают от недуга крови.

Классификация эритремий

По международной классификации болезней эритремию относят к группе лейкозов. Выделяют 2 основные формы течения заболевания – острую и хроническую. Кроме того, существует ряд признаков, по которым патологическое состояние можно разделить на несколько групп.

По течению заболевания выделяют такие.

  1. Истинную полицитемия – увеличение концентрации эритроцитов из-за постоянного нарастания количества клеток в определенном объеме крови.
  2. Ложную – концентрация эритроцитов увеличивается не за счет увеличения их количества, а за счет уменьшения объема циркулирующей крови (обезвоживание, кровопотеря).

Причина возникновения патологии различают:

  • первичную;
  • вторичную.

Причины эритремии

красные кровяные тельца

Причины возникновения патологического состояния не до конца изучены, однако врачи выделяют несколько основных предвестников эритремии.

  1. Генетическая предрасположенность пациента к заболеваниям органов кроветворения. Определенные мутации на уровне генов, возникающие как в процессе гаметогенеза у родителей, так и на этапе эмбрионального развития, оказывают негативное влияние на правильную закладку органов и их последующее функционирование. Кроме того, исходя из данных медицинской статистики, эритремия встречается чаще у пациентов, имеющих серьезные генетические, хромосомные и геномные мутации, такие как синдром Марфана, Дауна и Кляйнфельтера.
  2. Воздействие ионизирующего излучения. Продолжительное нахождение вблизи радиационных веществ также оказывает влияние на генетический аппарат большинства клеток человека, вызывая спонтанные мутации и повреждения структуры молекулы ДНК. Таким образом, профессии, связанные с постоянным, долговременным контактом с радиоактивными веществами, становятся причиной развития истиной полицитемии.
  3. Отравление токсическими веществами. Бензол, циклофосфан, азатиоприн и другие подобные токсичные соединения могут стать причиной возникновения мутаций на клеточном уровне. Постоянный контакт вызывает серьезные повреждения генетического аппарата клетки, спонтанные и необратимые изменения, которые, впоследствии, становятся причиной развития патологического состояния.

Патогенез

Развитие и течение заболевания напрямую связано с возникновением нарушений процесса образования форменных элементов в красном костном мозге – основном органе кроветворения у взрослых пациентов. Развитие клеток крови из полипотентной предшественницы происходит неограниченно, а потомки приобретают специфический генотип.

В результате процесс увеличения количества и созревания данных форменных элементов эритроцитарного ряда не зависит от гормоноподобного вещества эритропоэтина, вырабатываемого почками при недостаточном уровне оксигенации организма.

Подобные эритроидные колонии клеток костного мозга являются основным дифференциальным признаком эритремии, позволяющим отличить данную патологию от обычного увеличения количества эритроцитов, возникающего после кровопотери или в условиях повышенных физических нагрузок.

кровопотеря

Кроме того, имеется ряд изменений, затрагивающих весь организм больного человека:

  • в паренхиматозных органах выявляются дистрофические процессы;
  • красный костный мозг часто фиброзирован, обнаруживаются скопление жировой ткани;
  • сосуды костного мозга изменяют собственную структуру, их количество резко возрастает;
  • уменьшается запас железа;
  • синтезируется в больших количествах гемоглобин, кислород не поступает к органам и тканям в необходимом для окисления объеме из-за нарушения функции молекул;
  • увеличивается уровень мочевой кислоты в крови;
  • значительно снижается продолжительность жизни форменных элементов крови – тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.

Из-за нарастания количества старых клеток крови, селезенка и печень увеличиваются в размерах. Это служит еще одним неспецифическим диагностическим признаком эритремии.

Клиническая картина эритремии

Симптомы эритремии проявляются постепенно. Из-за увеличения количества эритроцитов, которые не могут в полной мере выполнять собственные функции, у пациентов наблюдается:

  • покраснение кожных покровов, в особенности лица;
  • пациенты жалуются на типичные симптомы гипоксии: головную боль, повышенную утомляемость, головокружения;
  • значительно увеличена в размере печень – гепатомегалия;
  • размеры селезенки значительно превышают нормальные значения;
  • после продолжительного контакта с водой возникает нестерпимый зуд;
  • длительность кровотечений значительно увеличивается;
  • снижение зрительной, слуховой чувствительности;
  • краснота конъюнктивы глаз из-за увеличения количества красных кровяных телец;
  • варикоз глубоких вен нижних конечностей;
  • нарушение функционирования иммунной системы, учащение инфекционных, вирусных заболеваний;
  • возможно появление некротических изменений пальцев ног, рук;
  • из-за увеличения вязкости крови формируются тромбы, последствиями которых может стать инфаркт миокарда;
  • возможно усугубления воспалительного процесса в желудочно-кишечном тракте, часто проявляются прободающие язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

При хронической эритремии все подобные признаки проявляются относительно медленно и выражены в меньшей степени, чем при острой форме патологии. Однако изменения в организме требуется немедленно описать лечащему врачу для того, чтобы избежать серьезных осложнений, способных привести к летальному исходу.

высыпания на коже

Эритремия у детей часто бывает вызвана другим заболеванием и является симптомом, относительной или ложной патологией органов кроветворения. Такую форму течения называют вторичной эритремией, симптомы и лечение будут зависеть от основной болезни.

Стадии эритремии

Данная патология системы крови протекает в несколько этапов. Всего врачи выделяют 3 главные стадии заболевания.

Начальная стадия

Данный период может занимать от 2-3 месяцев до 5-6 лет. Пациент в этот промежуток времени не отмечает никаких серьезных изменений в собственном организме. Она выявляется только при общем анализе крови (увеличение концентрации эритроцитов и уровня гемоглобина), однако не каждый врач берется дифференцировать болезнь.

Эритремическая стадия

На этом этапе возникают первые проявления патологии. Из-за увеличения количества крови происходит наполнение всех органов, повышается давление, наблюдается покраснение кожи и слизистых оболочек рта, носа, глаз. Вязкость плазмы относительно повышена, что становится причиной формирования застоев, возникают тромбозы артериальных и венозных сосудов.

Приток крови к селезенке и печени постепенно увеличивается, что провоцирует значительное превышение размеров паренхиматозных органов. Могут отмечаться нарушение зрения, слуха. Кровотечения уже относительно сложно купировать. Патологически измененные эритроциты не переносят необходимого количества кислорода, из-за чего нарушается работа некоторых структур, в основном скелетной мускулатуры.

Анемическая стадия

На этом этапе развития болезни происходят необратимые изменения в красном костном мозге. Кроветворный орган подвергает фиброзу, участки заменяются на жировую ткань. Таким образом, постепенно снижается выработка форменных элементов крови, что и приводит к анемии. Из-за значительного снижения количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, селезенка и печень берут на себя дополнительную нагрузку – в органах появляются очаги кроветворения, которые должны компенсировать недостаток кровяных телец.

Острую и хроническую форму болезни на терминальной стадии характеризуют длительные, масштабные кровотечения – зачастую врачам не удается их вовремя купировать. Пациента беспокоят головная боль, слабость и другие симптомы гипоксии, которые особенно опасны для ребенка, беременной женщины.

К каким докторам следует обратиться

Эритремия – это серьезное заболевание крови, которое может обернуться для пациента неприятными последствиями. Для того чтобы своевременно выявить и приступить к лечению подобной патологии потребуется пройти обследования у нескольких врачей. Для начала нужно выяснить, существует ли опасность развития болезни: профессиональные риски, генетическая предрасположенность, недавние контакты с радиоактивными или токсическими веществами.

врачи

Если повод для беспокойства все же имеется, то необходимо обратиться в поликлинику по месту жительства и пройти начальные этапы обследования у лечащего врача-терапевта. Если у доктора возникнут сложности при постановке диагноза, он назначит консультации у других специалистов – онколога, гематолога.

Диагностика эритремии

Лабораторная диагностика данной патологии включает в себя.

  1. Показатели анализа крови (общего и биохимического, гематокрит) требуются для того, чтобы оценить увеличение массы циркулирующих форменных элементов, выявить повышение вязкости крови. Рост числа эритроцитов, но меньшие в количественном соотношении тромбоциты и лейкоциты.
  2. Пункция костного мозга для последующего микроскопического исследования биоптата. Данная методика позволяет выявить изменения на уровне клетки предшественницы всех рядов кровяных телец.
  3. Ультразвуковое исследование печени и селезенки.

Подобное обследование может дополняться в зависимости от стадии заболевания, например, при выявлении причин анемии, вызванной неустановленной патологией органов кроветворения.

Лечение эритремии

Лечение эритремии начинается сразу же после постановки диагноза. Терапия преследует следующие цели:

  • стабилизация процессов кровообращения;
  • устранение главной причины патологии;
  • симптоматическое лечение;
  • восстановление приемлемой концентрации железа.

Питание и диета

цитрусовые

Пациенту необходимо употреблять много продуктов, содержащих большие количества железа, а также витамины группы В, С, которые участвуют в процессах синтеза гемоглобина:

  • печень;
  • цитрусовые;
  • гречка, рис бурый, овсяная крупа;
  • баклажаны, помидоры, зелень;
  • молочные продукты, сыры;
  • свежие овощи и фрукты, преимущественно красных, оранжевых и желтых цветов.

Медикаментозное лечение

На второй стадии заболевания, когда эритремия выявляется без проблем, врачи рекомендуют применение препаратов цитостатического ряда. Хотя патология не считается злокачественной, пациентам требуется пройти неспецифическое лечение в онкологическом диспансере.

Данные лекарственные средства используют при нарушениях пролиферации клеток костного мозга, однако любой цитостатический препарат не рекомендуется применять длительное время из-за значительного списка побочных эффектов со стороны органов кроветворения. Кроме того, в терапию включают ацетилсалициловую кислоту для уменьшения воспалительных процессов.

Другие методики

Помимо лекарственной терапии могут быть использованы некоторые виды нетрадиционного лечения, например, гирудотерапия или кровопускания. Однако данные методы крайне опасны для жизни пациента, особенно на терминальной стадии заболевания, когда тромбоцитов мало.

Кровопускания назначают по 500 мл за одну процедуру, которая проводится под пристальным вниманием лечащего врача.

гирудотерапия

Профилактика и прогноз

Говорить о профилактике заболевания можно только в том случае, когда пациент не имеет генетической предрасположенности к патологии. Помимо этого, требуется минимизировать контакты с токсическими и радиоактивными веществами, чтобы избежать появления мутаций в геноме клеток.

Прогноз при эритремии зачастую условно положительный, так как заболевание поддается лечению. При хронической полицитемии срок продолжительность жизни –  5-25 лет после выявления патологии, при условии отсутствия серьезных осложнений.

Возможные осложнения

Наиболее серьезные осложнения при этом заболевании – острые тромбозы, ухудшения чувствительности слухового и зрительного анализатора, полиорганная недостаточность и смерть пациента. У больного, доживающего до глубокой старости, могут возникать серьезные проблемы со всеми органами, начиная с опорно-двигательного аппарата и заканчивая центральной нервной системой.

gemato.ru

причины, признаки, симптомы и лечение

Эритремия – стойкое прогрессирующее возрастание концентрации красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле вследствие сбоя в регуляции кровообразования. В медицинской литературе данное состояние также именуют болезнью Вакеза-Ослера, истинной полицитемией. Эта болезнь крови относится к опухолевым недугам.

Стоит отметить, что в 2/3 случаев одновременно с возрастанием уровня эритроцитов, увеличиваются также тромбоциты и лейкоциты. Клиницисты считают эритремию доброкачественной болезнью, но её прогноз условно благоприятный. Пациент с таким диагнозом может прожить достаточно долго (с учётом полноценного лечения). Летальный исход обычно наступает из-за прогрессирования различных осложнений.

Данное заболевание крови обычно диагностируют в пожилом возрасте, но в последнее время его иногда выявляют и у людей трудоспособного возраста. Представители сильного пола страдают от него чаще женщин. Эритремия – болезнь достаточно редкая. В целом ежегодно врачи диагностируют её у 5 человек из 100 миллионов.

Этиология

Точные причины прогрессирования эритремии учёными ещё не установлены. Но существует несколько предрасполагающих факторов, которые значительно повышают риск прогрессирования этого заболевания:

  • генетическая предрасположенность. Причинами, способствующими прогрессированию эритремии, могут стать различные мутации на генном уровне. Этот факт доказан, так как эта болезнь крови более часто диагностируется у лиц, страдающих некоторыми генетическими недугами. К таким относят: синдром Дауна, синдром Марфана, синдром Клайнфельтера;
  • ионизирующая радиация. Также может быть причиной развития эритремии, ведь лучи, проникая в тело человека, вызывают повреждения на генном уровне. Как следствие, могут погибнуть определённые клетки или же начнёт мутировать ДНК;
  • токсические вещества. Такие вещества, проникая в тело человека, могут стать причиной мутации на генетическом уровне. Их именуют мутагенами. К ним относятся: азатиоприн, бензол, хлорамфеникол, циклофосфан.

Виды

По МКБ-10 данная болезнь крови относится к группе лейкозов. Клиницисты выделяют две формы недуга:

  • острая, также именуемая эритролейкоз;
  • хроническая.
Основные гематологические проявления эритремии

Основные гематологические проявления эритремии

В зависимости от прогрессирования патологии крови:

  • истинная. Наблюдается стойкое увеличение концентрации красных кровяных телец. Данная форма встречается крайне редко у маленьких детей;
  • относительная или же ложная. Особенность данной формы в том, что уровень эритроцитарной массы находиться в норме, но объем плазмы постепенно снижается (обусловлено потерей организмом жидкости).

В зависимости от патогенеза истинную полицитемию разделяют на:

  • первичную;
  • вторичную.

Стадии

Стоит отметить, что вначале эритремия абсолютно себя никак не проявляет. Общее состояние организма не страдает, так как и система крови. Ввиду отсутствия клинических признаков, человек даже не подозревает, что у него прогрессирует такое опасное заболевание.

Клиницисты в прогрессировании эритремии отмечают три стадии:

  • начальную;
  • эритремическую;
  • анемическую.

Начальная

Она может продолжаться от пары месяцев до нескольких десятков лет, и при этом никаких симптомов проявляться не будет. В крови наблюдается умеренное повышение концентрации красных кровяных телец – от 5 до 7х10¹² на 1 литр крови. Также повышается уровень гемоглобина.

Эритремическая

Уровень красных клеток крови постоянно растёт. Из-за определённых мутаций опухолевая клетка начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате такого патологического процесса увеличивается объем крови – сосуды и органы переполняются. Также изменяется и сама кровь. Она становится вязкой и скорость её прохода через сосуды значительно снижается. Активизируются тромбоциты – они связываются между собой и формируют специфические пробки, перекрывающие просвет мелкокалиберных сосудов. Как следствие, некоторые участки тела перестают в достаточной мере снабжаться кислородом и питательными веществами, которые переносит кровь.

Стоит также отметить, что, так как в крови возрастает концентрация клеток, они усиленно разрушаются в селезёнке. Это также опасно, ведь в кровь начинают активно поступать продукты их распада.

Анемическая

Характеризуется развитием процесса фиброза в костном мозге — клетки, принимающие активное участие в выработке клеток крови, постепенно замещаются фиброзной тканью. Как результат, кроветворная функция постепенно угасает и уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в кровеносном русле снижается. В селезёнке и печени формируются экстрамедуллярные очаги кроветворения. Это своеобразная компенсаторная реакция, главная цель которой – нормализовать концентрацию клеток крови.

Данная стадия наиболее опасная, так как её основной симптом — длительные кровотечения (до нескольких часов). Они несут серьёзную угрозу жизни человека.

Симптоматика

Симптомы эритремии напрямую зависят от стадии болезни. Но стоит также отметить, что некоторые признаки могут проявиться на ранней стадии и не исчезнуть до анемической.

Симптомы начальной стадии:

  • гиперемия кожного покрова и слизистых оболочек. Наблюдается из-за возрастания концентрации красных кровяных телец в кровеносном русле. Гиперемия затрагивает абсолютно все участки тела. Гиперемия может быть выражена слабо, поэтому кожный покров будет не красным, а слегка розовым. Многие люди принимают такой оттенок за норму и не связывают его с прогрессированием какой-либо болезни;
  • болевые ощущения в пальцах. Этот симптом проявляется в результате нарушения нормального обращения крови в сосудах мелкого калибра;
  • головная боль. Этот симптом не относится к специфическим, но часто проявляется на начальной стадии эритремии.

Симптомы эритремической стадии:

  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • усиление гиперемии кожи и слизистых;
  • повышение АД;
  • эритромелалгии;
  • боли в суставных сочленениях;
  • кожный зуд;
  • некроз пальцев;
  • инфаркт миокарда;
  • на органах ЖКТ формируются язвы;
  • тромботические инсульты;
  • дилатационная кардиомиопатия;
  • симптомы дефицита железа: нарушение пищеварения, расслаивание ногтевых пластин, сухость кожного покрова, снижение аппетита, появление болезненных трещинок в уголках рта и прочее.

Третья стадия начинает прогрессировать из-за того, что человеку не было проведено необходимое лечение на первой и второй стадии. Если развилась терминальная стадия, то прогноз неблагоприятный – она может закончиться летальным исходом. У пациента возникают такие симптомы:

  • выраженная анемия. У человека бледнеют кожные покровы, отмечается общая слабость, возникает чувство нехватки воздуха. Он может падать в обморок;
  • кровотечения. Могут проявляться спонтанно или даже при незначительной травматизации кожного покрова, суставных сочленений или мышечных структур. Представляют особую опасность для жизни больного, так как могут длиться несколько часов.
Проявление эритремии

Проявление эритремии

Диагностика

Диагностикой и лечением этой болезни крови занимается узкий специалист – врач-гематолог. Для точной постановки диагноза, он прибегает к лабораторным и инструментальным методикам диагностики.

Стандартный план диагностики включает в себя:

Лечение

Лечение следует начинать сразу же, как был точно подтверждён диагноз, чтобы предотвратить развитие опасных осложнений. В случае своевременного и полноценного лечения, прогноз будет благоприятным. Основные цели терапии:

  • нормализация скорости обращения крови;
  • устранение основного недуга;
  • устранение неприятных симптомов;
  • снижение уровня гематокрита и гемоглобина;
  • восстановление нормального уровня железа.

Медикаментозная терапия:

  • миелобромол;
  • гидроксимочевина;
  • аспирин;
  • курантил;
  • гепарин;
  • мальтофер;
  • феррум Лек;
  • аллопуринол;
  • антуран.

Для снижения гемоглобина прибегают к эритроцитаферезу и кровопусканию.

Симптоматическая терапия:

  • антигистаминные лекарственные средства;
  • антигипертензивные средства;
  • сердечные гликозиды;
  • гастропротекторы.

Для того чтобы провести коррекцию анемии, врачи прибегают к переливанию крови. С целью коррекции деструкции клеток крови в селезёнке проводится экстракция органа (в случае неэффективности консервативных методик лечения).

При необходимости пациента направляют на консультацию к узким специалистам, таким как онколог, ревматолог, невролог, гастроэнтеролог.

Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно контролировать общее состояние пациента. При необходимости проводится коррекция плана лечения. Так как недуг доброкачественный, при проведении полноценной и своевременной терапии, человек может прожить очень долгое время. Но если лечение будет отсутствовать, то течение эритремии заканчивается летальным исходом.

simptomer.ru

симптомы и прогноз на жизнь

Эритремия – это хроническое заболевание, которое является одним из видов лейкоза. Оно характеризуется доброкачественным течением, но со временем возможно его злокачественное перерождение или развитие многих опасных для жизни человека осложнений.

Данная болезнь отличается резким увеличением уровня красных кровяных телец (эритроцитов), что происходит из-за сбоя в регуляции кровообразования. В медицинской литературе встречается другое название эритремии – истинная полицитемия. Также можно встретить термин болезнь Вакеза-Ослера.

Механизм развития эритремии

Эритроцитами называют красные кровяные тельца. Они играют немаловажную роль в работе организма, поскольку предназначены для переноса кислорода ко всем клеткам. Выработка эритроцитов происходит в нескольких органах человека – в костном мозге (находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах и т. д.), печени и селезенке.

Костный мозг

Данные клетки крови на 96% состоят из гемоглобина, который и выполняет перенос кислорода к тканям. Их красный цвет обеспечивается благодаря содержанию в составе железа. Эритроциты образовываются из стволовых клеток. Они считаются особенными, поскольку обладают уникальными свойствами. Данные структуры способны трансформироваться в любую необходимую клетку.

В костях человека также находится желтый костный мозг. Он преимущественно состоит и жировой ткани. Он начинает функционировать и перенимать на себя функцию выработки элементов крови в экстренных ситуациях, когда кроветворение не происходит должным образом.

Истинная полицитемия относится к заболеваниям, причины развития которых до конца не установлены. В определенный момент организм больного человека начинает усиленно вырабатывать эритроциты, что приводит к эритремии. В результате происходит значительное сгущение крови, образовываются тромбы. Также в 75% случаев эритремии наблюдают увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Механизм тромбообразования

Вследствие всех этих негативных изменений начинает нарастать гипоксия, которая сопровождается кислородным голоданием организма человека. На фоне дефицита поступления питательных веществ к большинству органов происходит сбой в их работе, и развиваются многочисленные сопутствующие патологии. Они представляют опасность для жизни больных эритремией и часто являются причиной их смерти.

Причины эритремии

Эритремия в большинстве случаев диагностируется у пожилых людей. Также данная болезнь может появиться в мужчины или женщины трудоспособного возраста. При этом установлено, что представители сильного пола более подвержены эритремии. Но доказано, что истинная полицитемия относится к достаточно редким заболеваниям. Она ежегодно встречается приблизительно у 5 людей на 100 млн.

Эритремия

В медицинской литературе выделяют несколько основных причин, которые приводят к развитию эритремии:

  • генетическая предрасположенность. Установлено, что мутации генов приводят к развитию данной опасной патологии. Именно поэтому эритремия часто обнаруживается на фоне таких заболеваний как синдром Дауна, Марфана, Клайнфельтера, Блума и многих других;
  • ионизующая радиация. Способна привести к развитию эритремии, поскольку приводит к изменениям в организме на генном уровне. Вследствие такого негативного воздействия происходит гибель некоторых клеток, что и приводит к данному заболеванию;
  • токсические вещества. При попадании в организм человека способны вызвать серьезные изменения на генетическом уровне, что и провоцирует появление эритроцитоза. К опасным веществам относят бензол (находится в составе бензина, разных химических растворителей), некоторые антибактериальные и цитостатические препараты.

Эритроцитоз

Классификация эритремии

Такая болезнь как эритремия, что проявляется в любом возрасте, может быть острой или хронической. В последнем случае прогрессирование заболевания может происходить на протяжении многих лет бессимптомно. В данной ситуации лишь лабораторное исследование крови укажет на наличие в организме человека определенных патологий.

В зависимости от патогенеза, эритремия может быть первичной или вторичной. Также на основании особенностей прогрессирования патологии выделяют две ее формы:

  • истинная. Наблюдают значительное увеличение красных телец в крови;
  • относительная (ложная). Характеризуется нормальным значением числа эритроцитов, что сочетается с резким снижением объема плазмы крови.

Стадии эритремии

Хроническая эритремия характеризуется несколькими стадиями, каждая из которых имеет свои особенности течения. Специалисты выделяют:

  • начальная стадия. Ее продолжительность может быть разной – от нескольких месяцев до пары десятков лет. Начальная стадия эритремии характеризуется полным отсутствием клинических симптомов заболевания. При лабораторном исследовании крови можно обнаружить незначительное увеличение уровня эритроцитов (около 5-7х1012 на литр крови). Также наблюдают умеренный рост количества гемоглобина;
  • эритремическая стадия. Характеризуется постоянным повышением концентрации эритроцитов в крови. Также опухолевое образование начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате всех этих негативных изменений объем крови в сосудах стремительно увеличивается. Она сама также изменяется. При эритремии кровь становится гуще, скорость ее движения значительно снижается. Вследствие этого происходит активация тромбоцитов. Они связываются между собой, формируя пробки. Они перекрывают просвет самых мелких сосудов, что приводит к недостаточному кровоснабжению тканей. В результате увеличения количества основных элементов крови она начинает более активно разрушаться в селезенке. Из-за этого в организм больного эритремией попадает много вредных веществ, которые негативным образом сказываются на его функционировании;
  • анемическая стадия. Характеризуется развитием фиброза в костном мозге. В данном случае происходит трансформация клеток, которые раньше принимали активное участие в процессе кроветворения. В результате они замещаются фиброзной тканью. Этот процесс является причиной постепенного уменьшения уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также анемическая стадия эритремии характеризуется образованием в селезенке и печени экстрамедуллярных очагов кроветворения. Это необходимо для компенсации существующих нарушений.

Фиброзная (волокнистая) ткань

Симптомы начальной стадии эритремии

Симптомы эритремии во многом зависят от стадии развития данного заболевания. Вначале большинство больных отмечают наличие следующих тревожных признаков:

  • гиперемия кожи и слизистых оболочек. Появление этого симптома эритремии связано с увеличением концентрации красных телец в кровяном русле. Изменение цвета кожи наблюдают на всех участках тела без исключения. При этом гиперемия при эритремии не всегда проявляется остро. В некоторых случаях кожа становится не красной, а лишь бледно-розовой. Очень часто больные не связывают такие изменения с развитием эритремии, что ошибочно;
  • появление болезненных ощущений в конечностях и пальцах. Развитие данного симптома связано с нарушением поступления крови в мелкие сосуды;
  • головная боль. Данный признак проявляется не у всех больных, но довольно часто обнаруживается на начальной стадии эритремии.

Головная боль

Симптомы эритремической стадии заболевания

Если данная болезнь прогрессирует, и наблюдают серьезные изменения состава крови, развиваются следующие симптомы:

  • гепатомегалия. Характеризуется увеличением размеров печени, что свидетельствует о развитии определенных патологических процессов в организме человека;
  • спленомегалия. Характеризуется увеличением размеров селезенки, что происходит на фоне чрезмерного наполнения органа кровью и его участием в процессе расщепления эритроцитов и других элементов;
  • усиление гиперемии кожи и слизистых. Кроме этого, на теле больного человека хорошо видны набухшие вены вследствие их чрезмерного наполнения кровью;
  • повышения уровня артериального давления;

Повышенное артериальное давление

  • появление эритромелалгии. Данное нарушение сопровождается развитием невыносимой боли жгучего характера в кончиках пальцев на нижних и верхних конечностях. Эритромелалгия приводит к сильному покраснению кожи и появлению цианозных пятен;
  • развитие сильных болей в суставах;
  • появляется кожный зуд, который усиливается после водных процедур;
  • развитие язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Это происходит из-за нарушения поступления крови к тканям и на фоне трофических процессов;
  • кровотечения. Больные обнаруживают повышенную кровоточивость десен и другие нарушения;
  • симптомы общего характера. Из-за развития всех негативных процессов в организме больные эритремией жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружения, шум в ушах и т. д.

Повышенная кровоточивость десен

Симптомы анемической стадии эритремии

Истинная полицитемия без правильного лечения приводит к значительному ухудшению состояния больного. Если ему не оказана своевременная помощь, развиваются следующие симптомы:

  • появляются все признаки анемии. У человека значительно бледнеют кожные покровы, наблюдается слабость, головокружения и происходит ухудшение общего состояния организма;
  • интенсивные кровотечения. Могут появляться спонтанно или после незначительного травмирования. В особо тяжелых случаях кровотечение может длиться несколько часов и его достаточно тяжело остановить;
  • появление тромбов. Данное явление является основной причиной смерти при наличии эритремии. Вследствие образования тромбов происходит нарушение кровообращения в венах нижних конечностей, в сосудах мозга и т. д.

Нарушение кровообращения

Диагностика эритремии

Эритремия диагностируется узкоспециализированным врачом – гематологом. Он назначает ряд анализов и обследований, чтобы выявить степень негативных изменений в организме человека и определить лучшую тактику лечения. К таким относят:

  • общий анализ крови, где наблюдают изменение множества показателей. Наблюдают повышение эритроцитов и гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов. В последующем, когда заболевание достигло последней стадии тяжести, данные показатели крови становятся значительно ниже нормы, что указывает на развитие анемии;
  • пункция костного мозга. Данная процедура проводится при помощи тонкой иглы. После исследования собранного биологического материала можно определить количество кроветворных клеток, наличие злокачественных процессов или фиброза;
  • биохимический анализ крови. Позволяет выявить количество железа в организме. Определяет уровень печеночных проб в крови. Они соответствуют количеству веществ, которые высвобождаются в кровоток при разрушении клеток данного органа. Также выявляется уровень билирубина, что указывает на интенсивность процесса разрушения эритроцитов;

Биохимический анализ крови

  • УЗИ органов брюшной полости. Необходимо для определения размеров печени и селезенки, выявления очагов фиброза;
  • допплерография. Предназначена для определения скорости кровотока, помогает выявить тромбы в сосудах.

Также поставить правильный диагноз помогает изучение анамнеза, осмотр больного, поскольку множество симптомов заболевания видны невооруженным глазом. Также врач проводит беседу с пациентом и внимательно фиксирует все существующие жалобы.

Принципы лечения заболевания

При эритремии лечение в первую очередь направлено на общее укрепления организма. Для этого пациенту рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно организовать режим дня. Для больного эритремией рекомендуется много гулять на свежем воздухе, но свести до минимума принятие солнечных ванн.

Также пациенту желательно придерживаться молочно-растительной диеты. Продукты животного происхождения могут присутствовать в рационе, но не в большом количестве. Противопоказания установлены относительно пищи, которая содержит в составе много аскорбиновой кислоты или железа.

Главная цель терапии при наличии эритремии заключается в снижении уровня гемоглобина (до 140-160 г/л) и гематокрита (до 45-46%). Также назначается специальное симптоматическое лечение для устранения основных неприятных признаков заболевания. В частности, назначаются препараты для избавления болей в конечностях, проблем с кровообращением и т. д.

Для уменьшения количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита при эритремии применяются специфические процедуры:

  • кровопускание. При помощи данной процедуры можно снизить объем крови в сосудах, что приведет к частичной нормализации основных показателей при эритремии. За раз обычно удаляют до 300-500 мл крови с периодичностью 2-4 дня. Делают это до тех пор, пока уровень гемоглобина не снизится до допустимых показателей в 140-150 г/л. Данный метод лечения противопоказан при высоком уровне тромбоцитов;
  • эритроцитаферез. Является эффективной процедурой, достойной альтернативой кровопускания при эритремии. Во время эритроцитафереза из крови больного выделяются эритроциты. Процедура проводится при помощи специального фильтрационного прибора. Он позволяет отделить эритроциты и возвратить плазму обратно в кровоток.

Эритроциты

Медикаментозное лечение эритремии

Если истинная полицитемия сопровождается многими неприятными симптомами, больному назначаются цитостатики. Их используют при наличии интенсивного зуда на коже, при значительном повышении уровня основных элементов крови. Также к показаниям к назначению цитостатиков относят увеличение размеров селезенки и печени, развитие язвенной болезни, тромбоз вен и другие осложнения эритремии.

Данные препараты способны подавить рост разных клеток в организме человека, поэтому они уместны при терапии данного заболевания. К самым популярным цитостатикам относят:

  • Миелосан;
  • гидроксимочевина;
  • Имифос;
  • Бусульфан;
  • радиоактивный фосфор и другие.

Миелосан

Последнее средство считается особенно эффективным. Оно способно скапливаться в костях и подавлять функционирование костного мозга, что приводит к устранению многих беспокоящих симптомов эритремии. Если курс лечения радиоактивным фосфором дал положительный результат, больного ждет стойкая ремиссия на протяжении 2-3 лет. Если после терапии не наблюдают нужного эффекта, ее повторяют.

Данный способ лечения при эритремии имеет множество побочных действий, поэтому его применение должно происходить под наблюдением опытного врача.

Применение других препаратов при эритремии

Если при наличии эритремии развивается анемия аутоиммунного происхождения, назначаются глюкокортикостероиды. Чаще всего используют Преднизолон. Дозу и схему приема препарата определяет врач в зависимости от особенностей течения заболевания. Если такое лечение не дает положительного результата, больному показано оперативное вмешательство по удалению селезенки.

Если в результате развития эритремии обнаружились признаки острого лейкоза, его терапия осуществляется по общепринятой схеме.

Также нужно не забывать, что при наличии данного заболевания организм испытывает дефицит железа. Это связано с тем, что оно соединяется с гемоглобином, количество которого значительно превышает норму.

Поэтому многим больным назначаются препараты, восполняющие дефицит железа. К таким относят:

  • Феррум Лек;
  • Тотема;
  • Сорбифер;
  • Гемофер и другие аналоги.

Если при эритремии наблюдают уратовый диатез, назначают Аллопуринол. Он позволяет уменьшить уровень уратов в крови, которые значительно повышаются на фоне быстрого разрушения эритроцитов. Дозировка и схема приема данного препарата определяется многими факторами. В первую очередь – это концентрация мочевой кислоты в организме больного человека.

Аллопуринол

Прогноз при эритремии

Лечение данного заболевания в большинстве случаев происходит в условиях стационара. Это вынужденная необходимость, поскольку применяемые препараты имеют множество побочных эффектов. Во время терапии эритремии необходимо все время корректировать дозировку основных медикаментозных средств и следить за реакцией организма.

К осложнениям данного заболевания относят миелофиброз и цирроз печени. Они развиваются при отсутствии адекватного лечения или несоблюдения рекомендаций врача. Также возможно развитие миелобластного лейкоза. Но учитывая развитие современной медицины, течение эритремии обычно доброкачественное. Длительность жизни при развитии данного заболевания составляет 10 лет и больше.

candimed.ru

лечение, симптомы, анализ крови, причины

эритремия фотоЭритремия – это злокачественная патология крови, сопровождающаяся интенсивной миелопролиферацией, приводящей к появлению в кровяном русле большого числа эритроцитов, а также некоторых других клеток. Эритремию еще называют истинной полицитемией. Иными словами это хронический лейкоз.

Клетки крови, образующиеся в переизбытке, имеют нормальную форму, строение. Из-за того, что число их растет, повышается вязкость, существенно замедляется ток крови, начинают развиваться тромбы. Все это вызывает проблемы с кровоснабжением, приводит к гипоксии, которая нарастает со временем. Первый раз о болезни в конце девятнадцатого века заговорил Вакез, а уже в первое пятилетие двадцатого века Ослер поведал о механизме появления этой патологии крови. Он же и определил эритремию, как отдельную нозологию.

Эритремия причины

Не смотря на то, что об эритремии известно почти полтора века, она по-прежнему плохо изучена, достоверные причины появления неизвестны.

Эритремия МКБ (международная классификация болезней) – D45. Некоторые исследователи сделали вывод во время эпидемиологического мониторинга, что эритремия имеет взаимосвязь с процессами преобразования в стволовых клетках. Они пронаблюдали мутацию тирозинкиназы (JAK2), в которой фенилаланин заменил валин в шестьсот семнадцатой позиции. Такая аномалия – спутник многих болезней крови, но при эритремии происходит особенно часто.

Считается, что к болезни существует семейная предрасположенность. Так, если эритремией болели близкие родственники, шанс получить эту болезнь в будущем возрастает. Существуют и некоторые закономерности возникновения данной патологии. Болеют эритремией преимущественно люди в возрасте (шестьдесят – восемьдесят лет), но все же бывают единичные случаи, когда она развивается у детей, молодых людей. У юных больных эритремия протекает очень тяжело. Мужчины в полтора раза чаще страдают недугом, но среди редких случаев заболеваемости среди молодежи преобладает женский пол.

Среди всех патологий крови, сопровождающихся миелопролиферацией, эритремия – наиболее часто встречающийся хронический недуг. Из ста тысяч людей, истинной полицитемией болеют двадцать девять человек.

Эритремия симптомы

Болезнь эритремия манифестирует медленно, некоторое время человек даже не подозревает, что болен. Со временем заболевание дает о себе знать, в клинике преобладают явления полнокровия, а также связанные с этим осложнения. Так, на коже, а особенно на шее, становятся хорошо заметными набухшие большие вены. Кожа при полицитемии имеет вишневый цвет, особенно выражена такая яркая окраска на открытых участках (лице, кистях). Губы и язык принимают красно-синий оттенок, гиперемирована и конъюнктива (глаза как бы налиты кровью).

Еще один характерный признак эритремии – симптом Купермана, при котором мягкое небо отличается по цвету, а твердое остается прежним. Такие цвета кожа и слизистые получают из-за того, что мелкие сосуды, находящиеся на поверхности, переполняются кровью, ее движение становится медленным. По этой причине почти весь гемоглобин переходит в восстановленную форму.

Второй важный признак – кожный зуд. Он бывает почти у половины людей, болеющих эритремией. Особенно интенсивным этот зуд становится после купания в теплой и горячей воде. Причиной этому становятся высвобождающиеся серотонин, простагландины и гистамин. Часто встречается эритромелалгия. Она ознаменуется очень сильным болезненным жжением на кончиках пальцев. Своеобразная боль сопровождается покраснением и образованием цианотичных пятен. Причина жжения – большое количество тромбоцитов, из-за чего формируются микротромбы.

Эритремия истинная часто сопровождается ростом в размере селезенки. Увеличение этого органа может быть любой степени. Пострадать может и печень. Гепатомегалия в таком случае будет вызвана повышенным кровенаполнением, непосредственным участием печени в процессах миелопролиферации.

В некоторых случаях эритремии отмечается появление язв ДПК, желудка. Язва двенадцатиперстной кишки у таких больных бывает чаще. Это связано с тем, тромбы в сосудах слизистой влекут ухудшение трофики, что снижает способность организма сдерживать рост Helicobacter pylori.

Еще один опасный симптом – развитие в сосудах тромбов. Раньше тромбы становились основной причиной смерти при эритремии. Тромбы формируются у пациентов с этой болезнью из-за чрезмерно высокой вязкости, изменений в стенке сосудов. Это вызывает дефект кровообращения в венах мозга, ног, сосудах селезенки, а также в венечных сосудах. Не смотря на высокую способность организма к тромбообразованию, эритремия может сопровождаться и кровотечениями. Достаточно часто кровотечения бывают из пищеводных вен, десен.

Эритремия может сопровождаться и суставными болями подагрического характера. Причина тому – рост уровня мочевой кислоты. По итогам мониторинга этот симптом отмечает каждый пятый больной эритремией человек. Истинной полицитемии весьма часто сопутствует облитерирующий эндартериит, поэтому больные жалуются на боль в ногах. Боль вызовет и вышеупомянутая эритромелалгия. На гиперплазию КМ указывает боль при да

vlanamed.com

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Опухолевое поражение системы крови, являет собою один из вариантов хронического лейкоза, характеризуется длительностью течения и поздним развитием осложнений у больного.

Причины эритремии

Истинные причина развития данного заболевания остаются неизвестными. Среди множества теорий наиболее достоверной является вирусно-генетическая теория. Согласно этой теории, заболевание развивается при воздействии на организм некоторых видов вирусов. Провоцирующее влияние может оказывать ионизирующее излучение, действие токсических веществ, кишечные инфекции, туберкулез, оперативные вмешательства, хронические стрессы.

Симптомыэритремии

У пациента отмечается появление головокружений, болей в голове и за грудиной, покраснение белков глаз, зуд на коже, развитие эритроцианоза, повышение артериального давления, эритромелалгия, общая слабость, тяжесть в левом боку, боли в костях, повышенная утомляемость, возможно повышение температуры тела.

Диагностика эритремии

Лечащий врач проводит анализ анамнеза жизни и анамнеза болезни пациента, выполняет сбор жалоб и физикальный осмотр больного. В ходе диагностики выполняется общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, биопсия костного мозга с его дальнейшим исследованием, трепанобиопися. Также применяется метод спиральной компьютерной томографии, выполняется ультразвуковое исследование внутренних органов и магнитно-резонансная томография.

Лечение эритремии

В ходе терапии используется метод кровопускания, эритроцитафереза (способ очистки крови), химиотерапия и лучевая терапия. Симптоматическая терапия предусматривает использование гипотензивных лекарственных средств, антигистаминных препаратов, дезагрегантов, гемостатиков и антикоагулянтов, мочегонных лекарств. При третьей стадии болезни больным показано проведение переливаний компонентов крови. Возможными осложнениями болезни могут быть: тромбозы, развитие кровотечений, мочекаменная болезнь, подагра, распространение патологического процесса на другие ткани и органы. При отсутствии лечения смертельный исход наступает спустя 18 месяцев после диагностирования патологии.

Профилактика эритремии

Эффективных способов профилактики данной болезни не разработано. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, регулярно заниматься спортом и проходить профилактические осмотры у врача.

www.obozrevatel.com

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о